Noduläre Form der primären pulmonalen Amyloidose

Einleitung

Amyloidosen sind eine sehr heterogene Gruppe von Krankheiten, die sich über das gemeinsame Merkmal der extrazellulären Ablagerung von Amyloid im Interstitium verschiedener Organe definieren. Besonderes Merkmal des Amyloids sind neben einer β-Faltblattstruktur in der Röntgenbeugung, die Eosinophilie in der H. E.-Färbung und v. a. die Grünfärbung in der Kongorotfärbung mit begleitender Doppelbrechung im polarisierten Licht. Elektronenmikroskopisch besteht ein Geflecht unverzweigter Fibrillen, die sich in der Umgebung von Basalmembranen, Retikulin- oder Kollagenfasern ablagern. Systematisch lassen sich diese Erkrankungen zum einen nach der Manifestation in fokale (1 Organ) und systemische Amyloidosen (mehrere Organe) unterteilen. Bei fehlender kausaler Grunderkrankung spricht man von einer primären Amyloidose. Sekundäre Amyloidosen hingegen sind Folge einer entzündlichen oder neoplastischen Grunderkrankung. In vielen Fällen wird zudem nach der Art des extrazellulär abgelagerten Proteins unterschieden. Beim AL- oder auch Leichtketten-Typ bestehen die Fibrillen aus den Leichtketten der Immunglobuline. Das typische Erkrankungsalter liegt zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr. AA-Typen (aus Amyloid A) findet man bei sekundären Amyloidosen im Rahmen chronischer Entzündungen oder begleitend bei Malignomen. Die Ablagerung von Transthyretin ist bei der hereditären oder familiären Form beschrieben. Amyloidosen manifestieren sich häufig an Leber, Milz, Nieren, Nervensystem und Herz sowie dem Magen-Darmtrakt. Der isolierte pulmonale Befall kommt nur in sehr seltenen Fällen vor. Es wurden drei Manifestationsmuster beschrieben (Gillmore JD, Hawkins PN., Thorax 1999; 54: 444 - 451). Die diffuse (alveoloseptale) Form tritt v. a. im Rahmen einer systemischen AL-Form auf und zeichnet sich bildgebend durch basal und subpleural akzentuierte Noduli (2 - 4 mm) sowie retikuläre Verdichtungen und verdickte Interlobulärsepten aus. Lymphadenopathie, Kalzifikationen und auch fleckige pulmonale Konsolidationen können vorliegen. Der noduläre Typ betrifft v. a. Patienten mit AL-Typ Amyloidose, aber lediglich fokalem Lungenbefall (Suzuki H et al., Intern Med 2006; 45: 283 - 286). Diese sind in der Regel nahezu asymptomatisch. Radiologisch zeigen sich scharf begrenzte, periphere, subpleurale, in den Unterlappen betonte, pulmonale Rundherde von 0,5 bis 15 cm Durchmesser, welche in 50 % der Fälle punktförmige oder grobe Verkalkungen aufweisen (Gillmore JD, Hawkins PN., Thorax 1999; 54: 444 - 451). Diese Herde sind im Verlauf von konstanter Größe oder wachsen nur langsam. Die seltenste Form ist die lokalisierte tracheobronchiale Amyloidose (Staub JP et al., Fortschr Röntgenstr 2007; 179: 314 - 316). Hier kommt es zur diffusen oder nodulären Ablagerung von Amyloid (AL-Typ) in der Wand von Larynx, Trachea und der zentralen Bronchien. Kalzifikationen sind häufig und klinisch können Dyspnoe, Stridor, Husten und rezidivierende Atemwegsinfekte bestehen.