Maligne und nichtmaligne Uveitis-Maskierungssyndrome im Kindesalter

Zusammenfassung

Krankheitsbilder, die klinisch eine Uveitis simulieren können, werden unter dem Begriff der Maskierungssyndrome zusammengefasst. Es handelt sich um eine heterogene Gruppe von malignen und nichtmalignen Krankheitsbildern, die differenzialdiagnostisch ausgeschlossen werden müssen. Während bei den malignen Erkrankungen nur selten Lymphome als Ursache einer Pseudouveitis beobachtet werden, müssen insbesondere leukämische Erkrankungen und im Kindesalter das Retinoblastom sowie, äußerst selten, auch ein intraokulares Medulloepitheliom ausgeschlossen werden. Bei den nichtmalignen Krankheitsbildern sollte im Kindesalter neben dem Morbus Coats auch ein juveniles Xanthogranulom sowie ein persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper als Ursache einer atypischen Uveitis nicht übersehen werden. Systemische Erkrankungen wie eine tuberöse Sklerose oder eine Neurofibromatose werden durch die Begleitsymptome meist früh diagnostiziert. Bei unklaren Fällen sollte, im Kindesalter durch eine Narkoseuntersuchung und gegebenenfalls weitere bildgebende Verfahren, eine eventuelle folgenschwere Fehldiagnose möglichst sicher ausgeschlossen werden.

Abstract

Diseases that can clinically simulate an uveitis are summarised under the name Masquerade syndromes. They constitute a heterogenous group of malignant and non-malignant entities that must be excluded in the differential diagnosis. Of the malignant diseases lymphomas are only rarely observed as the cause of a pseudo-uveitis, whereas especially leukaemic diseases and, in childhood, retinoblastomas and the extremely rare intraocular medulloepithelioma must be excluded. Of the non-malignant diseases in childhood, besides Coats’ disease, a juvenile xanthogranuloma as well as persisting hyperplastic primary vitreous body should also be considered as the cause of an atypical uveitis. Systemic diseases such as tuberous sclerosis or neurofibromatosis are usually diagnosed in good time by means of the accompanying symptoms. In case of doubt in childhood, an examination under anaesthesia and, if necessary, further imaging diagnostics should be performed in order to avoid with certainty a false diagnosis having possibly serious consequences.

Schlüsselwörter

Uveitis - Retinoblastom - Morbus Coats - Medulloepitheliom - Leukämie - PHPV - Xanthogranulom

Key words

uveitis - retinoblastoma - Coats disease - medulloepithelioma - leukaemia - PHPV - xanthogranuloma

Literatur

• 1 Birnbaum A D, Tessler H H, Goldstein D A. A case of hypopyon uveitis nonresponsive to steroid therapy and a review of anterior segment masquerade syndromes in childhood.  J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2005;  42 372-377
• 2 Bornfeld N, Schuler A, Boloni R. et al . Retinoblastom.  Ophthalmologe. 2006;  103 59-76, quiz 77 - 78
• 3 Broughton W L, Zimmerman L E. A clinicopathologic study of 56 cases of intraocular medulloepitheliomas.  Am J Ophthalmol. 1978;  85 407-418
• 4 Canning C R, McCartney A C, Hungerford J. Medulloepithelioma (diktyoma).  Ophthalmology. 1988;  95 1565-1575
• 5 Chang M W, Frieden I J, Good W. The risk intraocular juvenile xanthogranuloma: survey of current practices and assessment of risk.  J Am Acad Dermatol. 1996;  34 445-449
• 6 Coupland S E, Damato B. Lymphomas involving the eye and the ocular adnexa.  Curr Opin Ophthalmol. 2006;  17 523-531
• 7 Dass A B, Trese M T. Surgical results of persistent hyperplastic primary vitreous.  Ophthalmology. 1999;  106 280-284
• 8 Gurney J G, Ross J A, Wall D A. et al . Infant cancer in the U. S.: histology-specific incidence and trends, 1973 to 1992.  J Pediatr Hematol Oncol. 1997;  19 428-432
• 9 Hunt A, Rowe N, Lam A. et al . Outcomes in persistent hyperplastic primary vitreous.  Br J Ophthalmol. 2005;  89 859-863
• 10 Janssen D, Harms D. Juvenile xanthogranuloma in childhood and adolescence: a clinicopathologic study of 129 patients from the kiel pediatric tumor registry.  Am J Surg Pathol. 2005;  29 21-28
• 11 Karcioglu Z A, Mullaney P B. Diagnosis and management of iris juvenile xanthogranuloma.  J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1997;  34 44-51
• 12 Krause L, Kreusel K M, Jandeck C. et al . Vitrektomie bei fortgeschrittenem Morbus Coats.  Ophthalmologe. 2001;  98 387-390
• 13 Reddy S C, Menon B S. A prospective study of ocular manifestations in childhood acute leukaemia.  Acta Ophthalmol Scand. 1998;  76 700-703
• 14 Reddy S C, Jackson N, Menon B S. Ocular involvement in leukaemia - a study of 288 cases.  Ophthalmologica. 2003;  217 441-445
• 15 Rothova A, Ooijman F, Kerkhoff F. et al . Uveitis masquerade syndromes.  Ophthalmology. 2001;  108 386-399
• 16 Schueler A O, Hosten N, Bechrakis N E. et al . High resolution magnetic resonance imaging of retinoblastoma.  Br J Ophthalmol. 2003;  87 330-335
• 17 Shields J A, Shields C L, Schwartz R L. Malignant teratoid medulloepithelioma of the ciliary body simulating persistent hyperplastic primary vitreous.  Bull Soc Ophtalmol Fr. 1989;  89 1009-1011
• 18 Shields J A, Eagle R C, Shields C L. et al . Congenital neoplasms of the nonpigmented ciliary epithelium (medulloepithelioma).  Ophthalmology. 1996;  103 1998-2006
• 19 Shields J A, Shields C L, Honavar S G. et al . Classification and management of Coats disease: the 2000 Proctor Lecture.  Am J Ophthalmol. 2001;  131 572-583
• 20 Shienbaum Jr G, Tasman W S. Coats disease: a lifetime disease.  Retina. 2006;  26 422-424
• 21 Zimmerman L E. Ocular lesions of juvenile xanthogranuloma. Nevoxanthoedothelioma.  Am J Ophthalmol. 1965;  60 1011-1035