Z Geburtshilfe Neonatol 2007; 211(4): 165-168
DOI: 10.1055/s-2007-960682
Case Report

© Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Prenatal Sonographic Diagnosis of an Oropharyngeal Teratoma (Epignathus) on a Stillborn Infant: A Case Report

Pränatale sonografische Diagnose eines oropharyngealen Teratoms (Epignathus) bei einem Infans mortuus: ein FallberichtC. Fotopoulou1 , H. Toennies2 , M. Guschmann3 , W. Henrich1
  • 1Department of Obstetrics, Charite, Medical University of Berlin, Germany
  • 2Department of human genetics, Charite, Medical University of Berlin, Germany
  • 3Department of Placentology and Paidopathology, Charite, Medical University of Berlin, Germany
Further Information

Publication History

2007

2007

Publication Date:
29 August 2007 (online)

Abstract

Oropharyngeal teratomas are rare congenital malformations that arise from all three basic germinal layers and form a high risk situation for the neonate. Their incidence is only sporadic and they are not associated with a high recurrence risk, although some cases of associated chromosomal aberrations have been described. In this case report we present the clinical course and the histopathological findings of a prenatal diagnosed stillborn infant with an oropharyngeal teratoma of the left maxilla by a 33-year-old primigravida woman at 40 weeks 5 days' gestation. Moreover we emphasize on the relevance of the prenatal diagnosis and visualisation of such fetal tumors not only because of their great importance on the obstetrical management but also for their critical contribution to the optimal treatment of the affected newborn.

Zusammenfassung

Oropharyngeale Teratome sind seltene kongenitale Malformationen, die aus allen drei Keimblättern entstehen und eine Hochrisikosituation für das Neugeborene bedeuten können. Ihr Auftreten ist nur sporadisch und sie sind nicht mit einem erhöhten Wiederholungsrisiko assoziiert, obwohl einige Fälle auf chromosomalen Aberrationen beruhen. In diesem Fallbericht präsentieren wir den klinischen Verlauf und die histopathologischen Befunde eines pränatal diagnostizierten Infans mortuus mit einem großen oropharyngealen Teratom an der linken Maxilla bei einer 33-jährigen Erstgebärenden in der 40 + 5 Schwangerschaftswoche. Dabei heben wir die Relevanz der pränatalen Diagnostik solcher Tumoren bei vitalen Feten hervor, nicht nur in Bezug auf das geburtshilfliche Management, sondern auch auf die optimale Versorgung des betroffenen Neugeborenen.

References

  • 1 Abendstein B, Auer A, Pumpel E. Epignathus: prenatal diagnosis by sonography and magnetic resonance imaging.  Ultraschall Med. 1999;  20 207-211
  • 2 Clement K, Chamberlain P, Boyd P. Prenatal diagnosis of an epignathus: a case report and review of the literature.  Ultrasound Obstet Gynecol. 2001;  18 178-181
  • 3 Gull I, Wolman I, Har-Toov J, Amster R, Schreiber L. Antenatal sonographic diagnosis of epignathus at 15 weeks of pregnancy.  Ultrasound Obstet Gynecol. 1999;  13 271-273
  • 4 Midrio P, Zadra N, Grismondi G. EXIT procedure in a twin gestation and review of the literature.  American J of Perinat. 2001;  18 357-362
  • 5 Vandenhaute B, Leteurtre E, Lecomte-Houcke M. Epignathus teratoma: report of three cases with a review of the literature.  Cleft Palate-Craniofacial Journal. 2000;  37 83-91
  • 6 Nogales F F, Gasca L, Llamas R, Blanco A, Sanz J F. Case report: epignathus, clinical, radiologic, and pathologic considerations.  Int J Gynecol Obstet. 1977;  15 41-43
  • 7 Kang K W, Hissong S L, Langer A. Prenatal ultrasonic diagnosis of epignathus.  J Clin Ultrasound. 1978;  6 330-331
  • 8 Levine A B, Alvarez M, Wedgwood J. Contemporary management of potentially lethal anomaly: a successful perinatal approach to epignathus.  Obstet Gynecol. 1990;  76 962-966
  • 9 Hatzihaberis F, Stamatis D, Staurinos D. Giant epignathus.  J Pediatr Surg. 1978;  13 517-518
  • 10 Montgomery G. Textbook of Pathology. 1965 1: 112-113
  • 11 Witters I, Moerman P, Louwagie D. Second trimester prenatal diagnosis of epignathus teratoma in ring X chromosome mosaicism with inactive ring X chromosome.  Ann Genet. 2001;  449 179-182
  • 12 Ekici E, Soysal M, Kara S, Dogan M, Gokmen O. Prenatal diagnosis of epiganthus causing acute polyhydramnios.  Acta Obstet Gynecol Scand. 1996;  75 498-501
  • 13 Bruhwiler H, Mueller M D, Rabner M. Ultraschalldiagnose eines Epignathus in der 17. SSW. Fallbericht und Literaturübersicht.  Ultraschall Med. 1995;  16 238-240
  • 14 Yapar E G, Ekici E, Gokmen O. Sonographic diagnosis of epignathus (oral teratoma), prosencephaly, meromelia and oligohydramnios in a fetus with trisomy 13.  Clin Dysmorphol. 1995;  4 266-271
  • 15 Schwartz S, Raffel L J, Sun C C, Waters E. An unusual mosaic karyotype detected through prenatal diagnosis with duplication of 1 q and 19 p and associated teratoma development.  Teratology. 1992;  46 399-404
  • 16 Gaucherand R, Rudigoz R, Chappuis J P. Epignathus - clinical and sonographic observations in two cases.  Ultrasound Obstet Gynecol. 1990;  76 962-966
  • 17 Scholtes G. Rare deformity of the oral cavity: epignathus.  Gebutsh u Frauenheilk. 1971;  31 783-787
  • 18 Crimail P H, Hainaut F, Legris M. Teratome pharynge epignathe: etude echographique et prognostic.  J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris). 1988;  17 1069-1074
  • 19 Gilman P A. Epidemiology of human teratomas. Experimental and clinical biology. Humana Press, Clifton, New Jersey 1985; 94-104
  • 20 Kaplan C, Perlmutter S, Molinoff S. Epignathus with placental hydrops.  Arch Pathol Lab Med. 1980;  104 374-375

C. FotopoulouM. D. 

Department of Obstetrics · Charite, Medical University of Berlin

Augustenburger Platz 1

13353 Berlin

Germany

Phone: +49/30/4 50 56 41 43

Phone: +49/30/4 50 66 43 55

Fax: +49/30/4 50 56 49 04

Email: christina.fotopoulou@charite.de