Transiente Myeloproliferation und akute myeloische Leukämie bei Säuglingen mit Morbus Down

Abstract

Transient neonatal myeloproliferative disorders (TMD's) indistinguishable from acute leukaemia by clinical and morphological criteria have been described in neonates with Down's syndrome. To analyse its clinical significance, 10 infants under 1 year of age presenting with Down's syndrome and the morphological picture of acute myelogenous leukaemia were reviewed. 3 of these children had true AML leading to death after 2, 8 and 11 months. In the other 7 children the diagnosis TMD was suggested as spontaneous or in one case interferon-induced remission occurred within 4 to 25 weeks after diagnosis. The interferon-treated patient died of SIDS at the age of 11 months. Another one of the TMD children developed fatal erythroleukaemia at the age of 2 years. Regarding initial clinical and haematological parameters, TMD was indistinguishable from true congenital leukaemia. In all patients classification according to the FAB criteria was difficult, as mainly undifferentiated or poorly differentiated myeloid blasts were seen, sometimes with erythro- or megakaryocytic features. Because of the difficulties in the differential diagnosis of TMD and true AML it is recommended to delay specific cytostatic therapy in neonates with Down's syndrome, until definite progression of the leukaemic process is observed or cytogenetic analyses suggesting true AML are available.

Zusammenfassung

Bei Neugeborenen mit Morbus Down werden transiente Myeloproliferationen (TMD) beschrieben, die sich klinisch und morphologisch nicht von akuten Leukämien unterscheiden lassen. Von 10 Säuglingen mit Morbus Down und dem morphologischen Bild einer akuten myeloischen Leukämie (AML) verstarben 3 nach 2, 8 und 11 Monaten an der Leukämie. Bei den übrigen 7 Kindern war eine TMD wahrscheinlich, weil eine spontane oder bei einem Kind Interferon-induzierte Remission innerhalb von 4 bis 25 Wochen erfolgte. Der mit Interferon behandelte Patient verstarb im Alter von 11 Monaten am SIDS. Bei einem weiteren Kind aus der TMD-Gruppe entwickelte sich eine letal verlaufende Erythroleukämie im Alter von 2 Jahren. Nach den initialen klinischen und hämatologischen Befunden ließ sich die TMD nicht von der echten kongenitalen Leukämie unterscheiden. Bei allen Patienten war die Klassifikation nach den FAB-Kriterien schwierig, weil überwiegend undifferenzierte oder nur schwach myeloisch differenzierte Blasten zum Teil mit erythro- oder megakaryozytären Merkmalen erkennbar waren. Weil die Differentialdiagnose zwischen TMD und echter AML initial nicht möglich ist, wird bei Neugeborenen mit Morbus Down Zurückhaltung bei der zytostatischen Therapie empfohlen, bis entweder eine definitive Progression der Leukämie erkennbar wird oder zytogenetische Befunde, die auf eine echte Leukämie hinweisen, vorliegen.