Das Bland-White-Garland-Syndrom (BWGS)

Abstract

The anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (Bland-White-Garland Syndrom) is a rare congenital malformation reported to occur in 0.25-0.5% of all congenital cardiac anomalies. The clinical and pathomorphological picture can be classified into 2 types: infantile or adult. The infantile typ is thought to lack coronary collaterals; this explains the bad prognosis and symptoms of non-operated patients. In the adult type collaterals are present or have developed in time to provide adaequate blood supply to the myocardium. No history of cardiac complains and a nearly normal ECG are common findings. Echocardiography and cardiac catheterisation are mandatory diagnostic tools. The value of new methods like NMR, "stop-flow" angiography and color doppler flow mapping is still in discussion. The reimplantation of the coronary artery and Takeuchi-Operation are well established surgical methods. The time for the operation and prognostic outcome are related to the preoperative underlying myocardial damage measured by left ventricular function.

Zusammenfassung

Der Fehlgang der linken Koronararterie aus der A. pulmonalis (Bland-White-Garland Syndrom) tritt mit 0,25-0,5% aller kongenitaler Herzvitien selten auf. Klinisch und pathomorphologisch unterscheidet man bei diesem Krankheitsbild den infantilen von dem erwachsenen Typus. Der infantile Typus ist durch eine nicht ausreichende Kollateralversorgung im linkskoronaren Versorgungsgebiet charakterisiert. Klinisch werden diese Patienten in den ersten Monaten postpartal symptomatisch. Tachykardie, Kardiomegalie, pulmonale Stauung und Angina pectoris Symptomatik sind dabei die leitenden Symptome. Patienten mit dem adulten Typus weisen ausgeprägte interkoronare Kollateralen auf. Fehlende Herzanamnese bei nahezu unauffälligen EKG sind häufig anzutreffende Befunde. Neben echokardiographischen Verfahren ist die Linksherzkatheteruntersuchung mit kontrastreicher Aortographie in der Diagnostik obligat. Die Wertigkeit neuerer Methoden wie NMR, ,,stop-flow"-Angiographie und Color flow mapping sind noch nicht endgültig zu beurteilen. Chirurgisch ist die Reimplantations- oder Tunneltechnik eine für dieses Krankheitsbild etablierte Methode. Operationszeitpunkt wie auch die weitere postoperative Prognose werden besonders von der präoperativ bestehenden linksventrikulären Funktion bestimmt.