Fettleber bei adulter Sprue

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 31 Jahre alte Patientin wurde wegen einer Hepatomegalie und pathologischen Leberwerten stationär aufgenommen. Seit Jahren hatten Durchfälle bestanden, die in der Vergangenheit aber nicht diagnostisch abgeklärt worden waren. Klinisch war die Patientin untergewichtig und wies geringe Unterschenkelödeme auf, die Leber war mit 20 cm in der Medioklavikularlinie deutlich vergrößert tastbar bei sonst unauffälligem Abdominalbefund.

Untersuchungen: Sonographisch fand sich das Bild einer massiven Fettleber. Die Histologie ergab eine Verfettung von nahezu 100 % der Hepatozyten ohne wesentliche Entzündung und ohne Fibrosierung. Eine Dünndarmbiopsie ergab den typischen Histologiebefund einer Sprue. In den Laboruntersuchungen fanden sich pathologische Leberwerte mit Erhöhung der Transaminasen, der alkalischen Phosphatase sowie der γ-GT und der LDH, jedoch kein Hinweis auf eine entzündliche Genese der Lebererkrankung. Die erhobenen Befunde legten nahe, die Ursache der Leberverfettung bei der Sprue zu suchen.

Therapie und Verlauf: Die Patientin wurde glutenfrei ernährt. Die Durchfälle sistierten, und die Patientin nahm Gewicht zu. Nach kurzfristiger weiterer Verschlechterung normalisierten sich die Leberwerte innerhalb von 6 Wochen vollständig. Bei weiteren Kontrolluntersuchungen innerhalb der folgenden eineinhalb Jahre hatte die Patientin 5 kg zugenommen. Die Leber war sonographisch normal groß und normodens. Die Dünndarmhistologie zeigte lediglich noch eine diskrete Zottenatrophie.

Folgerung: Bei einer Fettleber unklarer Ursache sollte auch an eine Sprue gedacht werden. Bei konsequenter diätetischer Therapie der Grundkrankheit können sich die hepatischen Veränderungen vollständig zurückbilden.

Abstract

History and admission findings: A 31-year-old woman was admitted because of heptomegaly and abnormal liver functions. For years she had suffered from diarrhoea but its cause had never been elucidated. She was underweight and had mild ankle edema. The liver margin was palpable at 20 cm below the midcostal margin, but the abdominal examination was otherwise unremarkable.

Investigations: Sonography revealed a very large fatty liver. Biopsy showed fatty infiltration of nearly all the hepatocytes, without significant inflammation and fibrosis. Small-intestinal biopsy showed the typical histology of coeliac disease. Laboratory tests indicated abnormal liver function with increased transaminases, alkaline phosphatase, GPT and LDH, but no sign of inflammatory aetiology. These findings suggested that the liver changes were due to the coeliac disease.

Treatment and course: After the patient had been put on a gluten-free diet the diarrhoea stopped and she started to gain weight. The liver function tests briefly became worse, but over the following 6 weeks normalized completely. The patient gained 5 kg in the subsequent 18 months and the liver became sonographically normal. The small-intestinal biopsy now showed merely discrete villar atrophy.

Conclusion: Coeliac disease should be considered in any case of fatty liver of unknown cause. Strict gluten-free dietary treatment of the underlying cause can quickly lead to complete regression of the hepatic changes.