Kikuchi-Fusimoto-Disease: Differentialdiagnose einer zervikalen Lymphadenitis mit rezidivierenden Fieberschüben

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 49jährige Patientin litt seit 19 Jahren an rezidivierenden Lymphknotenschwellungen verbunden mit Fieberschüben und einer Leukopenie. Die wiederholte antibiotische Therapie durch den Hausarzt sowie mehrere stationäre Abklärungen waren erfolglos geblieben. Bei Aufnahme bestanden mehrere indolente, zervikale Lymphknotenschwellungen sowie subfebrile Temperaturen.

Untersuchungen: Die umfassende bildgebende und Labordiagnostik ergab keinen Hinweis auf eine infektiöse, rheumatologische oder hämatologische Ursache. In der Lymphknotenbiopsie ließ sich histologisch eine histiozytische nekrotisierende Lymphadenitis (Kikuchi-Fusimoto-Disease) nachweisen.

Therapie und Verlauf: Angesichts des gutartigen Charakters der Erkrankung wurde von einer spezifischen Therapie abgesehen. Nach spontaner Besserung der Beschwerden ist die Patientin 9 Monate nach Diagnosestellung weiter beschwerdefrei.

Folgerung: Ein rezidivierender Verlauf einer Kikuchi-Fusimoto-Lymphadenitis über 19 Jahre ist bisher nicht beschrieben. Die Kenntnis dieser Differentialdiagnose bei unklarer Lymphadenitis mit Fieber und die frühe histologische Diagnosesicherung dieser benignen Erkrankung können eine unnötige Diagnostik und Therapie vermeiden.

Abstract

History and clinical findings: A 49-year-old, otherwise healthy woman had recurrent fever and lymphadenopathy with leukopenia for nineteen years. Her symptoms prompted successless antibiotic therapy and extensive evaluations of fever of unknown origin. At admission there were several enlarged cervical lymph nodes and subfebrile temperatures.

Investigations: Neither laboratory findings nor imaging did show an infectious, rheumatologic or hematologic cause of her Symptoms. Histopathological examination of an lymph node biopsy revealed histiocytic, necrotizing lymphadenitis (Kikuchi-Fusimoto disease) as the underlying disease.

Treatment and course: After spontaneous resolution without specific therapy the patient is now symptomless and well 9 months after diagnosis.

Conclusion: Kikuchi-Fusimoto disease is a cause of benign and usually self-limiting lymphadenopathy. Clinicians and pathologists should be aware of this uncommon differential diagnosis since early histologic recognition will minimize potentially and unnecessary evaluations and treatments.