Pyoderma gangraenosum und Pfortaderthrombose bei einer 33jährigen Patientin

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einer 33jährigen Patientin wurde aufgrund seit 2 Wochen bestehender bis handflächengroßer ulzeröser Hautveränderungen und Schmerzen an den Unterschenkeln mit Fieber über 39°C ein Pyoderma gangraenosum diagnostiziert und eine Therapie mit Prednisolon und Azathioprin eingeleitet. Sobald die immunsuppressive Therapie reduziert wurde, traten neue Hauterscheinungen auf. 2 Monate nach Krankheitsbeginn wurde die Patientin mit Fieber sowie einem druckschmerzhaften Epigastrium in schlechtem Allgemeinzustand aufgenommen. Der übrige körperliche Untersuchungsbefund war im wesentlichen unauffällig.

Klinisch-chemische Befunde: Das Differentialblutbild ergab eine Leukozytenzahl von 15,5 Gpt/I mit einer deutlichen Monozytose (25 %) sowie eine Anämie (Hämoglobinkonzentration 5,2 mmol/I). Der Wert des C-reaktiven Proteins war deutlich erhöht (120,20 mg/l). Im Gerinnungs- und Fibrolysesystem waren verändort! Thromboplatinzeit 60 %, D-Dimer 1000 µg/l, Thrombin-Antithrombin-III-Komplex 9,7 µg/l.

Ergänzende Untersuchungen: Die Sonographie sowie die Computertomographie des Oberbauches erbrachten eine Splenomegalie, Aszites, eine Pfortader- und Milzvenenthrombose sowie eine Thrombose der Vena mesenterica superior. Im Knochenmarkpunktat waren die Blasten (14 %) und die Monozyten (10 %) deutlich vermehrt.

Therapie und Verlauf: Es wurde eine chronisch myelomonozytäre Leukämie mit assoziiertem Pyoderma gangraenosum sowie eine Thrombose der Vena portae, der Vena lienalis und der Vena mesenterica superior diagnostiziert. Unter der Therapie mit Hydroxyurea (1 g/d) heilten die Hautbefunde innerhalb von 12 Wochen vollständig ab. Andere Ursachen des typischen Hautbefundes konnten ausgeschlossen werden. Wegen der Pfortaderthrombose wurde die Patientin mit Phenprocoumon auf eine INR von 2 bis 3 eingestellt.

Folgerung: Die Diagnose eines Pyoderma gangraenosum muß wegen der häufigen Assoziation mit schwerwiegenden Systemerkrankungen in eine ausführliche Suche nach der Ursache der Hautveränderungen münden, da nur bei frühzeitiger Diagnose und rechtzeitiger spezifischer Therapie eine Besserung des Pyoderma gangraenosum zu erwarten ist.

Abstract

History and clinical findings: The diagnosis of pyoderma gangraenosum (PG) was made in a 33-year-old woman with ulcerative (palm-sized) skin changes and pain of the lower leg that had developed over two weeks and was accompanied by fever (39°C). Treatment with prednisolone and azothiaprine was initiated. As soon as the medication was reduced new skin changes developed. Two months after onset of the illness she had to be hospitalized because of fever, epigastric pain on pressure and deteriorating general condition. Physical examination provided no significant further information.

Laboratory results: The differential count demonstrated leucocytosis (15.5 Gpt/l) with a marked monocytosis (25 %) as well as anaemia (haemoglobin concentration 5.2 mmol/l), C-reactive protein was elevated (120.20 mg/l). Thromboplastin time was 60 %, D-dimer 1000 µg/1, thrombin-antithrombin-III complex 9.7 µg/l.

Additional investigations: Sonography and computed tomography of the upper abdomen revealed spenomegaly, ascites, thrombosis of the protal, ploenie and superior mesenteric veins. Bone marrow puncture showed marked increase in blasts (14 %) and monocystes (10 %).

Treatment and course: The findings indicated chronic myelomonocytic leukaemia with PG and the described venous thromboses. The cutaneous changes completely receded on administration of hydroxyurea (1.0 g/d). Other causes of the skin eruption were excluded. Phenprocoumon (INR between 2 and 3) was given in treatment of the thromboses.

Conclusion: When PG is diagnosed, intensive search for an underlying cause must be undertaken, because of its frequent association with serious systemic disease. Only early specific treatment will improve the skin condition.