Trommelschlegelfinger und Arthralgien als reversibles paraneoplastisches Syndrom (Pierre-Marie-Bamberger-Syndrom) beim nicht-kleinzelligen Bronchialkarzinom

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Bei einem 34jährigen Patienten traten erstmals unter der chemotherapeutischen Behandlung eines initial metastasierten nicht-kleinzelligen Bronchialkarzinoms starke, dauerhafte Gelenkschmerzen im oberen Sprunggelenk, Kniegelenk, Ellenbogengelenk sowie Handgelenk ohne Zeichen der Gelenküberwärmung oder -schwellung auf. Seit Diagnosestellung waren bei dem Patienten Trommelschlegelfinger bekannt.

Untersuchungen: Im Röntgenbild der Hände zeigten sich periostale Hyperostosen beidseits. Eine computertomographische Untersuchung des Thorax ergab den Befund einer Tumorprogression.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Die Trias Trommelschlegelfinger, periostale Hyperostosen sowie Arthralgie/Arthritis definieren das Pierre-Marie-Bamberger-Syndrom, welches zu den hypertrophischen Osteoarthropathien (HOA) gezählt wird. Initial lag bei unserem Patienten die deutlich häufigere inkomplette Form mit der alleinigen Ausbildung von Trommelschlegelfingern vor. Bei Progreß der Erkrankung unter Chemotherapie entwickelte sich die komplette Form der HOA, wobei klinisch die Schmerzsymptomatik im Vordergrund stand. Erst die Tumorexzision brachte bei den therapeutisch schwer angehbaren Arthralgien Schmerzfreiheit sowie eine Regredienz der Trommelschlegelfinger.

Folgerungen: Nur etwa 10 % der nicht-kleinzelligen Bronchialkarzinome sind assoziiert mit dem Pierre-Marie-Bamberger-Syndrom. Jedoch liegt einer neu aufgetretenen kompletten HOA in 90 % der Fälle ein nicht-kleinzelliges Bronchialkarzinom zugrunde, so daß bei der Tumorsuche im Rahmen dieser Paraneoplasie in erster Linie an ein solches bzw. an einen Tumorprogreß gedacht werden sollte. Die aufgetretenen Veränderungen sind bei adäquater Behandlung der Grunderkrankung prinzipiell reversibel.

Abstract

History and clinical findings: During chemotherapy for a non-small-cell bronchial carcinoma with metastasis to the right femur (previously locally excised), a 34-year-old man suddenly developed severe, lasting joint pain in the ankle, knee, elbow and wrist without signs of increased warmth or swelling of these joints. At the time of diagnosis clubbed fingers had been noted.

Investigations: Radiography of the hands showed bilateral periosteal hyperostoses. Computed tomography of the thorax revealed tumor progression.

Diagnosis, treatment and course: The triad of clubbed fingers, periosteal hyperostoses and arthralgia/arthritis with the pulmonary findings established the diagnosis of hypertrophic pulmonary osteoarthritis (HPO; Marie-Bamberger syndrome). Initially there had merely been the signs of the much more frequent incomplete form with only the clubbed fingers, the complete form developing with progression of the disease during chemotherapy, joint pains dominating the symptoms. After right upper lobectomy (primary adenocarcinoma) the joint pains ceased and the finger clubbing regressed.

Conclusions: Only 10 % of non-small-cell bronchial carcinomas are associated with HPO. Conversely, such a tumor is found in 90 % of HPO of recent onset and should therefore be sought of when searching for the primary tumor. The signs of HPO are reversible if the underlying disease is adequately treated.