Seltene Differenzialdiagnose eines Chylothorax

Zusammenfassung

Wir berichten über einen 17-jährigen Patienten mit rechtsseitigem Pleuraerguss und vorbestehenden Lymphangiomen der Thoraxwand. Bei der Pleurapunktion zeigte sich ein lachsfarben-milchiger Erguss, laborchemisch konnte dieser durch Nachweis von Chylomikronen als Chylothorax (mit Einblutung) identifiziert werden. Bei zusätzlichem Nachweis von multiplen Osteolysen in CT und MRT sowie nach Ausschluss einer traumatischen, entzündlichen oder malignen Genese des Chylothorax konnte die Diagnose eines Gorham-Stout-Syndroms gestellt werden. Nach minimalinvasiver Pleurektomie mit Dekortikation wurde eine Rezidivfreiheit für mindestens ein Jahr erreicht.

Abstract

We present the case report of a 17-year-old patient with right pleural effusion and pre-existing lymphangiomas of the chest wall. Thoracentesis revealed a salmon-milky effusion containing chylomicrones defining a chylothorax (with blood intermixture). A CT scan and MRI showed multiple osteolysis. After excluding malignancy as well as infectious and traumatic causes of the chylothorax, we made the diagnosis of a Gorham-Stout syndrome. A minimal-invasive pleurectomy and decortication were done successfully and prevented a relapse of the pleural effusion for at least one year.

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