Special Considerations on Primary Cardiac Tumors in Infancy and Childhood

Summary

Primary cardiac tumors are rare at all ages and are even less common in infants and children. In the vast majority of cases, they are benign tumors that show little tendency to growth. Primary malignant tumors of the heart are exceptionally rare. Rhabdomyomas are the most common type of tumors in infants, followed in frequency by the fibromas and the teratomas. Myxomas are very rare in pediatric patients. Symptoms that derive from the presence of a neoplastic mass are usually due to obstruction or compression. In young symptomatic patients, usually affected by rhabdomyomas, there is little chance of survival without surgery. On the other hand several patients with cardiac neoplasms are totally asymptomatic. The indication for surgery is differenciated according to the severity of the clinical picture. Since 1974, 15 infants with a cardiac tumor have been observed in our hospital. Our recent experience with 5 cases, which are described in this report, confirm our opinion, that the most important fact is the restoration of the best possible heart function. Total resection of a tumor should not always be the main therapeutical aim. Surgical intervention is required for those patients, who develop relevant clinical symptoms. Close observation of the clinical course is mandatory in all patients with a doubtful indication for operation.

Zusammenfassung

Primäre Herztumoren werden im Säuglings- und Kindesalter noch seltener als beim Erwachsenen beobachtet. Bei 11 000 pädiatrischen Autopsien fanden sich in 0,027% primäre Herztumoren. Größtenteils sind es gutartige Neubildungen, die nur eine geringe Wachstumstendenz aufweisen. Bei den malignen Herztumoren handelt es sich meistens um metastatische Absiedlungen, primäre maligne Herztumoren sind außergewöhnlich selten. Als häufigster kardialer Tumor im Kindesalter findet sich das Rhabdomyom, das einzeln oder multipel, intramural oder in den Herzhöhlen vorkommen kann. In der Häufigkeit folgen die Fibrome, die ebenfalls intramural oder intracavitär auftreten. Etwas seltener werden Teratome beobachtet, die sich immer intraperikardial im Bereich der Umschlagsfalte an den großen Gefäßen finden. Myxome, die den größten Anteil der Herztumoren beim Erwachsenen stellen, sind im Kindesalter sehr selten.

Die von den Gewebsneubildungen verursachten Symptome lassen sich meist auf Kompression oder Obstruktion zurückführen. Rhythmusstörungen können ein erster Hinweis auf einen Herztumor sein. Die Schwere der Erkrankung variiert stark. Symptomatische Kinder, meistens von einem Rhabdomyom betroffen, weisen ohne chirurgischen Eingriff nur eine geringe Überlebenschance auf. Andererseits beobachten wir Patienten mit nachgewiesenem Herztumor, die völlig beschwerdefrei sind. Die Indikation zur operativen Behandlung richtet sich nach der Schwere des klinischen Befundes. Seit 1974 haben wir 15 Kinder mit Herztumoren in unserer Klinik behandelt. Die in diesem Bericht wiedergegebenen Erfahrungen mit den letzten 5 Patienten aus diesem Kollektiv bestätigen unsere Auffassung, daß alle Bemühungen vordringlich darauf gerichtet sein sollten, eine möglichst optimale Herzfunktion wieder zu erreichen. So muß beispielsweise nicht immer die vollständige Tumorentfernung als oberstes Behandlungsziel angesehen werden. Ein chirurgischer Eingriff erscheint uns bei den Patienten indiziert, die eine ausgeprägte klinische Symptomatik entwickeln oder eine schwere hämodynamische Beeinträchtigung durch den Tumor aufweisen. Eine engmaschige Verlaufskontrolle sollte auch bei Patienten erfolgen, deren Befund keine zwingende Operationsindikation darstellte.

Key words

Pediatric cardiac tumor - Rhabdomyoma - Echocardiography - Cardiac biopsy - Surgical therapy