Embryological Observations on the Morphogenesis of Double-Outlet Right Ventricle with Subaortic Ventricular Septal Defect and Normal Arrangement of the Great Arteries

Summary

Double-outlet ventricle (DORV) is generally regarded as a congenital heart defect resulting from impaired morphogenesis of either the outflow portion (conotruncus) or the conoventricular flange (crista prima) of the embryonic heart. However, we demonstrate in this study chicken fetal hearts with DORV in which the conotruncal derivatives (great arteries and subpulmonary part of the ventricular septum = conus septum) and the region of the crista prima are normally developed. The anomalies leading to DORV under these conditions are found at the atrioventricular region. The posterior-anterior axis of the tricuspid oriflce is not directed to the right anterior but to the left anterior side of the heart. Thereby the posterior connection line between the muscular ventricular septum and conus septum, which usually follows the left margin of the tricuspid orifice, is not connected to the right portion of the conus septum but instead is directed towards the left portion of the conus septum. In consequence of the abnormal connection between the muscular ventricular septum and the conus septum, the interventricular foramen is formed at the left side of the subaortic flow path. The subaortic flow path arises from the right ventricle. These flndings show that DORV can result not only from impaired development of the conotruncus or conoventricular flange, but also from abnormal development of the atrioventricular region. We suggest distinguishing between conotruncal, conoventricular (crista prima), and atrioventricular types of DORV.

Zusammenfassung

Die Diagnose Double-outlet right ventricle (DORV) kennzeichnet angeborene Herzfehler, bei denen die Aorta und der Truncus pulmonalis aus dem rechten Ventrikel entspringen. Allgemein wird angenommen, daß DORV auf Entwicklungsstörungen des Ausflußteils des embryonalen Herzens (Conotruncus) oder der conoventrikulären Übergangsleiste (Crista prima) beruhen. In der vorliegenden Arbeit werden DORV bei Hühnerfeten gezeigt, bei denen die Derivate des Conotruncus (große Arterienstämme, subpulmonaler Teil des Kammerseptums = Conusseptum) sowie die Region der Crista prima völlig normal entwickelt sind. Die Anomalien, die einen DORV bedingen, finden sich im Gebiet des atrioventrikulären Überganges: Die posterior-anteriore Achse der Trikuspidalöffnung zeigt nicht die normale Orientierung nach vorne rechts, sondern eine abnorme Orientierung nach vorne links. Hierdurch steht der hintere Rand des muskulären Kammerseptums, über den linken Rand der Trikuspidalöffnung, abnormerweise nicht mit der rechten Basis des Conusseptums in Verbindung, sondern läuft statt dessen auf die linke Basis des Conusseptums zu. Als Folge dieser fehlerhaften Verbindung zwischen muskulärem Kammerseptum und Conusseptum liegt das Foramen interventrikulare links von der subaortalen Strombahn, die damit dem rechten Ventrikel angehört. Unsere Befunde zeigen, daß neben Entwicklungsstörungen des Conotruncus und des conoventrikulären Überganges auch Entwicklungsstörungen der AV-Region zu einem DORV führen können. Wir empfehlen daher zwischen conotruncalen, conoventrikulären und atrioventrikulären Formen zu unterscheiden.

Key words

Congenital heart disease - Double-outlet right ventricle - Embryology - Atrioventricular endocardial cushions