Pulmonary Agenesis in a Newborn: Implantation of Tissue Expander to Prevent a Mediastinal Shift

Summary

Unilateral pulmonary agenesis is a rare congenital anomaly whose aetiology is not completely known. Vitamin A deficiency, viral agents, or genetic factors are discussed. The incidence was estimated at 1 in 10000-15 000 autopsies by several authors. Associated malformations, mainly affecting the car-diovascular, gastrointestinal, and musculoskeletal System in-fluence the prognosis of patients as does the location of the missing lung.

We report the implantation of a tissue-expander in a three-months-old infant suffering from a right-sided lung agenesis associated with sinus-venosus defect. Other malformations were excluded by Sonographic methods. Mediastinal shift with dextropositio cordis in compensatory emphysema of the left lung and frequent infections were the cardinal Symptoms. These led to cardiopulmonary decompensation twice. The implantation of the tissue-expander was performed fol-lowing an aortopexy, which was only temporarly successful. This method allows the filier to be adapted with age to the pleural volume by instillation of sterile saline solution via a microport. Whether or not thorax deformities and scoliosis will be prevented cannot be predicted exactly at this time.

Die Lungenagenesie ist eine seltene Fehlbildung, deren Ätiologie noch nicht vollständig geklärt ist. Ein Vitamin-A-Mangel, virale oder genetische Ursachen könnten hier in Betracht kommen. Die Inzidenz wird von mehreren Autoren anhand von Autopsie-Befunden mit 1 :10000-15 000 angegeben. Assoziierte Fehlbildungen am Herzen, am gastrointestinalen und muskuloskclotalen System beeinflussen die Prognose ebenso wie die Seitenlokalisation.

Wir berichten über die Implantation eines Tissue-expan-ders bei einem Säugling mit einer Lungenagenesie rechts in Verbindung mit einem Sinus venosus-Defekt. Weitere Fehlbildungen konnten ausgeschlossen werden. Als Kardinalsymptome traten eine Mediastinalverlagerung mit einer Dextropositio cordis bei kompensatorischer Überblähung der linken Lunge und gehäufte Infektionen auf. Das führte zur wiederholten kardiopulmonalen Dekompensation. Die Implantation des Tissue-Expanders wurde notwendig, nachdem eine Aortopexie nur vorübergehenden Erfolg brachte. Diese Methode erlaubt die Anpassung des Platzhalters an das altersentsprechende Pleu-rahöhlenvolumen durch Instillation von Flüssigkeit über einen Mikroport. Ob damit Thoraxdeformitäten und daraus resultierende Wirbelsäulenveränderungen verhindert werden können, ist zur Zeit nicht schlüssig darzulegen.

Key words

Lung agenesis - Neonate - Mediastinal shift - Tissue expander