Bilateral Trigeminal Neuralgia and Charcot-Marie-Tooth Disease: Diagnosis and Successful Microsurgical Treatment of Bilateral Neurovascular Compression

Abstract

Background: The association of Charcot-Marie-Tooth (CMT) disease and trigeminal neuralgia (TN) is rare. CMT and bilateral TN is even rarer. Our literature review has revealed only 4 previous cases with CMT and bilateral TN. We report the case of a 23-year-old man with a prior diagnosis of CMT and unilateral deafness who initially presented with excruciating and lancinating right-sided facial pain.

Patient and Method: Initially treated with percutanous ablation elsewhere with only short-lasting relief, the patient was on toxic doses of medication when he presented to us. Neuro-imaging using magnetic resonance imaging showed vascular compression as the possible cause of pain. At initial surgery, two artery loops were found compressing the right nerve superomedially and an artery and a vein was found compressing the nerve inferomedially. Relief was instantaneous and for 1 year there was no recurrence of right facial pain. Left-sided pain which had been minimal before microvascular decompression (MVD) became intolerable immediately after right-sided surgery, yet responded to mild doses of carbamazepine for almost a year. At one year, the patient had to undergo MVD for the left trigeminal nerve with complete relief over both sides of his face without any medication.

Results: The patient remains pain-free on both sides at 1-year follow-up after the second MVD.

Conclusions: The underlying neuropathy in CMT makes the trigeminal nerve more vulnerable to vascular compression than usual. The bilateral compression of the trigeminal nerve-pons junction in our patient suggests that the external pressure probably adds to the internal defects in central myelin formation, structure or maintenance. Nevertheless, the mid-term follow-up after MVD clearly shows that the causal treatment for TN can be successfully applied to patients with TN plus CMT.

Zusammenfassung

Hintergrund: Die Assoziation einer Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung (CMT) und der Trigeminusneuralgie (TN) ist selten. CMT und beidseitige TN ist noch seltener. Unsere Literaturdurchsicht hat nur vier vorherige Fälle dieser Art mit CMT und bilateraler Trigeminusneuralgie festgestellt. Wir berichten den Fall eines 23-jährigen Mannes mit bekannter Diagnose einer CMT-Erkrankung und einseitiger Ertaubung, der sich anfänglich mit starken anfallsartigen auftretenden rechtseitigen Gesichtsschmerzen vorstellte.

Patient und Methode: Der Patient wurde ursprünglich auswärts mit einer perkutanen Koagulation mit kurzfristigem Erfolg behandelt. Als der Patient sich bei uns vorstellte, erhielt er Medikamente in toxischer Dosierung. Bildgebung mit MRT zeigte eine vaskuläre Kompression als die mögliche Ursache seiner Schmerzen. Bei der ersten Operation wurden zwei arterielle Schlingen gefunden, die den rechten Nerv von superomedial komprimierten und eine Arterie und eine Vene, die den Nerv inferomedial komprimierten. Die Schmerzerleichterung trat sofort ein und seit einem Jahr ist der Patient frei von seinem rechtsseitigen Gesichtsschmerz. Vor der mikrovaskulären Dekompression war der linksseitige Gesichtsschmerz minimal, wurde aber unerträglich unmittelbar nach der rechtsseitigen Operation, reagierte aber zunächst für fast ein Jahr auf mäßige Dosen von Karbamazepin. Nach einem Jahr benötigte der Patient auch eine linksseitige mikrovaskuläre Dekompression des Trigeminusnerven mit kompletter Schmerzfreiheit beidseits und ohne Medikation.

Ergebnisse: Der Patient ist ein Jahr nach der zweiten mikrovaskulären Dekompression auf beiden Seiten schmerzfrei.

Schlussfolgerung: Die zugrunde liegende Neuropathie bei der Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung macht den Trigeminusnerv vulnerabler für eine vaskuläre Kompression als im Normalfall. Die beidseitige Kompression der Trigeminusnerven bei unserem Patienten legt die Vermutung nahe, dass der äußere Druck sich wahrscheinlich zu den internen Defekten, den Strukturen oder der Aufrechterhaltung der zentralen Myelinbildung hinzuaddiert. Dennoch konnte der mittelfristige Verlauf nach mikrovaskulärer Dekompression klar zeigen, dass die kausale Behandlung der Trigeminusneuralgie auch bei Patienten, die gleichzeitig eine CMT haben, erfolgreich angewendet werden kann.

Key words

Charcot-Marie-Tooth disease - magnetic resonance imaging - microvascular decompression - trigeminal neuralgia

Schlüsselwörter

Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung - Magnetresonanztomografie - mikrovaskuläre Dekompression - Trigeminusneuralgie

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Correspondence