Pneumologie 2006; 60 - A9
DOI: 10.1055/s-2006-958860

Maligner solitär fibröser Tumor der Pleura (SFT) – Eine Kasuistik

N Nienhagen 1, H Schwarz 1, JO Habeck 2, EW Schmidt 1
  • 1Klinik für Innere Medizin IV, Klinikum Chemnitz
  • 2Institut für Pathologie, Klinikum Chemnitz

Einleitung:

Solitär fibröse Tumoren der Pleura sind seltene Lungentumoren mit unvorhersehbarem klinischen Verlauf. Sie können rasch wachsen auch ohne Zeichen der Malignität.

Lokalrezidive sind noch nach Jahren einer kompletten Remission möglich. Gelegentlich leiden die Patienten unter Hypoglykämien, da der Tumor Insulin-like-growth-Factor-2 sezernieren kann.

Methoden:

Vorstellung eines Patienten (66 Jahre), der zur Diagnostik einer unklaren Raumforderung im linken Lungenunterlappen kam (3/06). Er klagte über atemabhängige links-thorakale Schmerzen.

Ergebnisse:

  • Röntgen-Thorax und Thorax-CT: Inhomogene solide RF (15×9cm).

  • Thoraxsonographie: solide RF mit direktem Kontakt zur Thoraxwand.

  • Bronchoskopie: Extrabronchiale Kompression der Unterlappenostien links.

Die weitere Umfelddiagnostik war unauffällig.

Es erfolgte die Thorakotomie links mit Tumorexstirpation. Der Tumor war sowohl zum UL als auch zum OL gestielt.

  • Pathologie: Tumor 790g schwer (14×13×9,5cm). Nahezu komplett von einer zarten fibrösen Kapsel umgeben.

  • Histologie: Spindelförmiger Tumor mit mitotischer Aktivität (teilweise mehr als 4 Mitosen pro HPF). Kräftige Expression von CD34, gering von CD99. Proliferationsmarker MiB1 (Ki 67-Antigen) in 5–10% positiv.

Diskussion: Der solitär fibröse Tumor der Pleura ist ein seltener, aber immer häufiger diagnostizierter Lungentumor. Maligne Formen lassen sich in circa 12% der Fälle nachweisen, sie sind im Gegensatz zu den benignen Formen selten gestielt und oft größer als 8cm, sowie in atypischer Lokalisation. Bei dem hier vorgestellten Patient war der Tumor14×13×9cm groß, zeigte histologische Malignitätskriterien und war zum UL und OL gestielt.

Durch bildgebende Diagnostik und Feinnadelbiopsien kann eine maligne Verlaufsform nicht sicher ausgeschlossen werden. Es sollte immer eine primär komplette Resektion angestrebt werden. Langjährige Kontrolluntersuchungen sind notwendig, da Rezidive auch spät auftreten können. Ein Grading-System existiert nicht. Metastasen wurden bisher nicht beschrieben. Solitär fibröse Tumoren der Pleura sollten bei entsprechender Bildgebung in die Differentialdiagnose unklarer pulmonaler Tumoren miteinbezogen werden.