Kardiale Sarkoidose mit AV-Block III. Grades - Diagnose mittels integriertem PET-CT

Eine 36-jährige Patientin wurde mit rezidivierender Kollapsneigung und zweimaliger Synkope stationär aufgenommen. Im 12-Kanal-Ruhe-EKG fand sich eine Bradykardie mit einer Herzfrequenz von 30 - 40/Minute bei einem AV-Block III. Grades. Die körperliche Untersuchung war komplett unauffällig. Der AV-Block war zunächst nur intermittierend nachweisbar, deshalb wurde initial auch noch kein passagerer Schrittmacher gelegt. In der Echokardiographie und in der konsekutiv durchgeführten kardialen Kernspintomographie fanden sich mehrere Kontrastmittel aufnehmende fokale Anreicherungen im links- und rechtsventrikulären Myokard, die potenziell als tumorsuspekt eingestuft wurden ([Abb. 1]). Deshalb wurde zur weiteren Abklärung ein integriertes FDG-PET-CT durchgeführt ([Abb. 2]). Dabei fanden sich im linken Ventrikel septal und lateral sowie im rechten Ventrikel anterior, septal, lateral und basal deutliche fokale FDG-Mehrspeicherungen in Myokardregionen, die im CT verdickt und hypodens erschienen ([Abb. 3 a - c]). Als Nebenbefund ließen sich auch multiple vergrößerte Lymphknoten mediastinal, infrakarinal und rechts hilär nachweisen, die ebenfalls eine deutliche fokale FDG-Mehrspeicherung zeigten ([Abb. 3 d - f]). Das Lungenparenchym war im CT unauffällig. Bei hochgradigem Verdacht auf eine Sarkoidose I mit kardialer Beteiligung wurde eine Bronchoskopie durchgeführt. Der bronchoskopische Befund war unauffällig. In der transkarinalen Lymphknoten-Biopsie aus dem infrakarinalen Lymphknoten fanden sich jedoch typische nicht-verkäsende Epitheloidzellgranulome, wie sie typischerweise bei einer Sarkoidose zu finden sind.

Abb. 1 Kardiale Kernspintomographie: mehrere fokal Kontrastmittel speichernde Herde (Pfeile) im links- und rechtsventrikulären Myokard (RV: rechter Ventrikel; LV: linker Ventrikel).

Aufgrund eines im Verlauf dann persistierenden symptomatischen AV-Blocks III. Grades trotz eingeleiteter hochdosierter oraler Kortikoid-Therapie musste der Patientin ein DDD-Schrittmacher implantiert werden. Der weitere Verlauf war komplikationslos, und die Patientin konnte rasch entlassen werden. In den Kontrolluntersuchungen nach ein und drei Monaten war unter der Kortikoid-Therapie bei der Patientin nur noch intermittierend ein AV-Block III. Grades nachweisbar. In der Echokardiographie im Verlauf war die Echogenität des links- und rechtsventrikulären Myokards immer noch fokal inhomogen. Sonstige Sarkoidose-Symptome bestanden bei der Patientin jedoch nicht.

Abb. 2 Integriertes FDG-PET-CT:
a Transaxialer CT-Schnitt: Im rechten Ventrikel lateral und septal deutliche hypodense Myokardverdickungen.
b Im korrespondierenden transaxialen PET-Schnitt fokale FDG-Mehrspeicherungen im rechten Ventrikel lateral und septal.
c Integriertes Summationsbild aus PET und CT.
d In der PET-Übersicht multiple vergrößerte Lymphknoten mediastinal, infrakarinal und rechts hilär sowie kardial mit deutlicher fokaler FDG-Mehrspeicherung.

Abb. 3 Integriertes FDG-PET-CT:
a - c Transaxialer integrierter FDG-PET-CT-Schnitt in 3 verschiedenen Höhen: fokale FDG-Mehrspeicherungen im rechten Ventrikel lateral und septal sowie im linken Ventrikel lateral und septal.
d Deutliche Lymphome infrakarinal und rechts hilär im CT.
e Im korrespondierenden PET-Schnitt hier auch fokale FDG-Mehrspeicherungen.
f Integriertes Summationsbild aus PET und CT.