ATRA-Syndrom

Eine 59-jährige Patientin stellte sich mit einer ausgeprägten Leistungsinsuffizienz, Nachtschweiß, unproduktivem Husten und Belastungsdyspnoe vor. Der Allgemeinzustand war hochgradig reduziert. Bei sehr blassem Hautkolorit fielen multiple Hämatome auf ([Abb. 1]). Der Auskultationsbefund und die Röntgenuntersuchung der Thoraxorgane waren zu diesem Zeitpunkt unauffällig.

Abb. 1

Es wurde eine akute Promyelozytenleukämie mit einer ausgeprägten Anämie und primären hämorrhagischen Diathese diagnostiziert und eine Therapie mit ATRA ( = All-Trans-Retinol-Säure, Vesanoid®) durchgeführt. Nach initialer Stabilisierung entwickelte die Patientin Fieber und ein nichtkardiogenes Lungenödem, das wir als ATRA-Syndrom interpretierten ([Abb. 2]). Nach Beendigung dieser Medikation und Applikation von Prednisolon kam es zu einer baldigen Besserung und Normalisierung des Röntgenbefundes ([Abb. 3]).

Abb. 2

Abb. 3

Die akute Promyelozytenleukämie (APL) ist ein Subtyp der akuten myeloischen Leukämie. Die Standardtherapie besteht in einer Kombination aus einer Chemotherapie und der Applikation von ATRA (All-Trans-Retinol-Säure), wodurch Heilungsraten über 70 % erzielt werden. ATRA ist ein Vitamin A-Derivat, das die Ausreifung der unreifen Promyelozyten fördert. Die häufigste und schwerste Nebenwirkung ist das sogen. „ATRA-Syndrom” mit einer Inzidenz bis zu 30 %. Dieses Syndrom, dem pathogenetisch ein diffuses „capillary leak syndrome” infolge einer Zytokinfreisetzung aus den sich differenzierenden Promyelozyten zugrunde liegt, ist durch Fieber, respiratorische Insuffizienz, pulmonale Infiltrate sowie Pleura- und Perikardergüsse gekennzeichnet. Pulmonal kann sowohl ein Lungenödem, als auch ein diffuses alveoläres Hämorrhagiesyndrom vorliegen. Das Ansprechen auf eine systemische Glukokortikosteroidtherapie ist gut [1] [2].

Literatur

• 1 DeBotton S, Dombret H, Sanz M. et al . Incidence, Clinical Features, and Outcome of All Trans-Retinoic Acid Syndrome in 413 Cases of Newly Diagnosed Acute Promyelocytic Leukemia.  Blood. 1998;  92 2712-2718
• 2 Jung I J, Jung E C, Seong T H. et al . Radiologic Features of All-Trans-Retinoic Acid Syndrome.  AJR. 2002;  178 475-480