Hintergrund: Am 25.01.2006 stellte sich eine 76-jährige Patientin mit seit 2 Tagen bestehenden starken Schläfenkopfschmerzen und plötzlichem Visusverlust auf 1/20 sowie Gesichtsfelddefekten des gesamten unteren Quadranten am rechten Auge vor. Die rechte Arteria temporalis superficialis war deutlich verhärtet, BSG 90/120, Kauschmerz anamnestisch schon seit 5 Wochen, funduskopisch blasse Papillenschwellung rechts, links unauffällig bei Visus 0,8. Methodik: Es erfolgte die sofortige stationäre Aufnahme, die Arterienbiopsie zur Diagnosesicherung am Folgetag sowie die Einleitung einer hochdosierten systemischen Glukokortikoidtherapie (1000 mg Urbason i.v.) Die Arterienbiopsie erbrachte eine hochgradige bis vollständige Stenosierung der rechten Arteria temporalis superficialis, histologisch fanden sich mehrkernige Riesenzellen. Ergebnisse: Hierunter waren die Kopfschmerzen rückläufig, Visus weiterhin unverändert 1/20 rechtes Auge. Es kamen Schwindel, Aphasie, RR- und BZ-Entgleisung hinzu, so dass die Patientin unverzüglich auf die neurologische Intensivstation verlegt wurde. Dort kam es unter Therapie zu einer Vigilanzverschlechterung bis hin zum Sopor ein. Die Patientin wurde bei respiratorischer Globalinsuffizienz beatmungspflichtig und verstarb 14 Tage später trotz richtiger klinischer Diagnosestellung und unverzüglich eingeleiteter Steroidtherapie an einem irreversiblen cerebralen Funktionsausfall. Die neuropathologische Sektion ergab ein florides Stadium einer Riesenzelarteriitis rechts mit multiplen Infarkten im Klein-und Stammhirn sowie im Thalamus, die unmittelbar zum Tode führten. Schlussfolgerung: Bereits verdächtige Frühsymptome sollten sehr ernst genommen werden und einer weiteren Diagnostik zugeführt werden. Bei jeder AION sollte zusätzlich die Bestimmung von BSG und CRP bestimmt werden. Bei Verdacht auf eine Riesenzellarteriitis sollte sofort mit hochdosierter systemischer Steroidtherapie begonnen werden, um solche dramatischen Verläufe, wie im geschilderten Fall zu vermeiden.