Primäre maligne Melanome der Speiseröhre (PMME) sind extrem seltene Tumore. Anhand zweier Fallbeispiele wird die chirurgische Therapie geschildert, und ein Überblick der aktuellen Literatur gegeben.
Fall 1: Ein 66-jähriger Patient wurde mit Nachtschweiß und Sodbrennen symptomatisch. Endoskopisch zeigte sich in der Speiseröhre bei 40cm ab Zahnreihe ein 1cm durchmessender Tumor. Die histologische Aufarbeitung der entnommenen Biopsien erbrachte einen undifferenzierten malignen Tumor unbekannter Herkunft. Es erfolgte die transhiatale Ösophagektomie mit Lymphadenektomie des unteren Mediastinums. In der entgültigen histologischen Untersuchung fand sich ein primäres malignes Melanom des Ösophagus. Während regelmäßiger Tumornachsorgen, wurden zwei Jahre postoperativ eine Lebermetastase (Segment 2) eine Omentummetastase und eine rechtsseitige Zwerchfellmetastase verifiziert. Diese wurden simultan reseziert. Der Patient ist 15 Jahre nach dem primären Eingriff zurzeit rezidiv- und beschwerdefrei.
Fall 2: Bei einem 79-jährigen Patienten wurde im Rahmen der Abklärung einer rezidivierenden Pneumonie in der Ösophago-Gastroskopie ein traubenartiger Tumor der Speiseröhre bei 36cm ab Zahnreihe lokalisiert. In der histologischen Untersuchung der Biopsien zeigte sich ein malignes Melanom. Eine extraösophagele Manifestation konnte ausgeschlossenen werden. Bei dem Patienten wurde eine transthorakale Ösophagektomie mit D2- Lymphadenektomie und Magenhochzug mit intrathorakaler Anastomose durchgeführt. Die histopathologische Beurteilung zeigte ein primäres malignes Melanom, analog zu den Karzinomen wurde ein pT1 N0 (0/18) M0 Stadium festgelegt. Der postoperative Verlauf war komplikationslos, der Patient ist 3 Monate postoperativ beschwerdefrei.
Schlussfolgerung: In der Literatur sind etwas mehr als 300 Fälle von PMME beschrieben. Männer erkranken häufiger als Frauen (2:1). Die Prognose der Erkrankung ist schlecht, in Autopsiestudien wurden bei 78% der Patienten mit PMME Fernmetastasen festgestellt. Dennoch wird über Einzelfälle von Langzeitüberlebern wie auch in unserem Fall 1. berichtet. Bei Auftreten einzelner Fernmetastasen sollten diese reseziert werden. Bei Vorliegen eines PMME, ist die Ösophagektomie mit Lymphadenktomie die Therapie der Wahl.
