Das CUP-Syndrom – diagnostische Herausforderung und therapeutischer Irrweg?

Einleitung: CUP-Syndrome (Carcinoma of unknown primary) sind klinische Syndrome, die 2% aller Tumor-patienten betreffen. Sie werden meist nach intensiver internistischer Abklärung diagnostiziert, sind äußerst schwer behandelbar und weisen eine schlechte Prognose auf. Oft sind Lebermetastasen bei Diagnosestel-lung eines CUP-Syndroms vorhanden. In wenigen Fällen wird histologisch ein seltener primärer Lebertumor nachgewiesen, bei denen ebenso wenig Therapieoptionen wie beim CUP-Syndrom bestehen.

Kasus: Ein 65-jähriger Patient stellt sich mit akut auftretenden rechtsseitigen Oberbauchschmerzen, Schüttelfrost und Nachtschweiß vor. Anamnestisch bestehen ein deutlich reduzierter Allgemeinzustand sowie ein Gewichtsverlust von 6kg in den letzten 3–4 Monaten. Es bestehen keine relevanten Nebendiagnosen. Apparative Diagnostik: In der CT des Abdomens zeigt sich eine 5cm durchmessende subkapsulär gelegene sowie 3cm große extrahepatische subphrenisch anliegende Raumforderung der Leber. Die Leberbiopsie zeigt ein Adeno-Ca mit hoher Wachstumsfraktion (90%) und Positivität für Panzytokeratin und Zytokeratin 20 mit Verdacht auf ein Pankreas-Ca. Weiterhin zeigt sich eine pathologische Erhöhung des NSE-Wertes, was für ein Bronchial-Ca sprechen könnte. Verlauf: Nach intensivster diagnostischer Abklärung wurde kein Primarius gefunden, so dass eine chirurgische Resektionstherapie in toto angestrebt und erreicht wurde. Es wurde eine R0 Bisegmentresektion der Leber unter Mitnahme anliegenden Zwerchfell- und Perikardgewebes sowie eine atypische Keilresektion des rechten Unterlappens durchgeführt. Die endgültige histologische Aufarbeitung ergab den seltenen Befund eines sarkomatösen spindelzelligen Karzinoms, welches am ehesten als Primärtumor der Leber gedeutet wurde. In der postoperativen Rekonvaleszenz kam es zum Auftreten einer Gallefistel. In einer erneuten Bildgebung ließ sich eine tumorverdächtige Raumforderung (3×4cm) supradiaphragmal nachweisen, die nun die Leber als Ursprungsort des Tumorgeschehens in Frage stellt. In der aufgeführten Kasuistik handelt es sich um einen sehr aggresssiven Tumor, zu dessen weiterer Therapie es keinen standardisierten Ablauf gibt. Die Behandlung derartiger Fälle bedarf einer interdisziplinären Beratung und stellt eine Herausforderung dar.