Ekrines Porokarzinom – Rarität als pulmonals Tumorleiden

Einleitung: Das ekrine Porokarzinom ist seltener Tumor ausgehend von den ekrinen Schweißdrüsen der Haut. Die Therapie einer systemsichen Erkrankung mit lymphogener und hämatogener Ausaat ist aufgrund der spärlichen Datenlage und unterschiedlichen Tumorvrhaltens oft schwierig.

Klinischer Kasus: 71-jährige Patientin wird im Jahr 2000 wegen einen seltenen stachelzelligen Plattenepithelkarzinom – Porokarzinom operiert. Die Entfernung gelingt in toto. 1 Jahr später fällt eine Lymphknotenschwellung der linken Leiste auf, es wird eine Lymphknotenmetastase chirurgisch entfernt. Bei der state-of-the-art Behandlungsstrategie wurde die komplette Entfernung der Metastase als ausreichende Therapie gefunden. Nach 2 Jahre beschwerdefreien Verlauf tritt ein Rezidiv der Lymphknotenmetastase auf, der sich mittels chirurgische Therapie und abschließender Radiatio beherrschen lässt. Im 2'06 wird bei der Patientin ein verdächtiger Rundherd diagnostitziert. Es ist eine operative Therapie indiziiert, da es sich differentialdiagnostisch zu dem primären Lungenmalignom auch um eine Fernmetastase des bekannten Porokarzinom handeln könnte. Die Datenlage insbesondere zu der Therapie dieser Erkrankung ist spärlich. Über 80% der Fälle zeigen kein invasives Wachstum, allerdings finden sich in 7% der Fälle invasives Wachstum und Metastasierungsneigung, in 4% einer Studie führte ein vortgeschrittenes Porokarzinom zum exitus letalis. Die Therapie dieser seltenen Tumorerkrankung ist nicht ausreichend erforscht, die Tumoren zeigen unterschiedliches Verhalten und sind den histologischen Marker nach nicht ausreichend erforscht.