Intestinale Lymphangiektasie mit Malabsorptionssyndrom, chronischer Jejunitis unklarer Ätiologie und Übergang in ein multifokales Adenokarzinom als Ausdruck einer Enteritis-Dysplasie-(Adenom)-Karzinom-Sequenz im Dünndarm

Wir berichten über den insgesamt 21-jährigen Verlauf einer Patientin mit einer erstmals im Alter von 26 Jahren diagnostizierten, wohl aber anamnestisch seit früher Kindheit bestehenden chronischen Jejunitis mit Malabsorption und intestinaler follikulärer lymphatischer Hyperplasie und Lymphangiektasien.

Die Ätiologie dieser Erkrankung bei der Patientin blieb bis zuletzt ungeklärt, naheliegende Ursachen wie eine tropische oder einheimische Sprue, eine Whipplesche Erkrankung, eine eosinophile Gastroenteritis, eine chronische Stauungsenteropathie oder ein M. Crohn wurden ausgeschlossen. Auf das Vorliegen einer schweren intestinal vermittelten Allergie gab es anamnestisch außer einer Schweinefleischunverträglichkeit keine Hinweise, klinisch wurde danach aber nicht explizit gesucht.

Nach erstmals 1982 endoskopisch-bioptisch gesicherter chronischer Jejunitis verstarb die Patientin im Jahr 2003 aufgrund fortgeschrittener Malabsorption sowie nach mehrfachen Dünndarmteilresektionen letztlich an einem metastasierten bzw. peritonealisierten multifokal auftretenden Adenokarzinom des Dünndarms.

Mikroskopisch fand sich neben Dünndarmabschnitten mit dichtem lymphoplasma-zellulärem Infiltrat der Lamina propria und gestauten Lymphgefäßen mit geringen Einblutungen sowie Lipofuscineinlagerungen (sog. “brown-bowel-syndrome“) eine schwere Jejunitis neben fokal noch regelrechtem Epithel mit Becherzellen. Umschrieben zeigten sich nach dem mehr als 20-jährigen Enteritisverlauf in den Dünndarmresektaten extreme adenomartige Schleimhautproliferationen neben Adenokarzinomzellnestern in der Lamina propria.

Histologisch wurden hierbei in den Biopsien bzw. den nachfolgenden makroskopisch bräunlich-orange erscheinenden Dünndarmresektaten/Sektionspräparaten eindeutige Zeichen einer Enteritis-Dysplasie-(Adenom)-Karzinom-Sequenz gesehen, ein Polyposis-Syndrom lag nicht vor. Somit scheint eine chronisch-aktive mucosale Entzündungsreaktion auch im Dünndarm ein wichtiger Risikofaktor für die Erkrankung an einem Adenokarzinom zu sein.