Aneurysma dissecans Stanford B als Erstmanifestation eines Phäochromozytoms

Einleitung: Eine 21-jährige Patientin stellte sich mit akut aufgetretenen thorakalen Schmerzen bei malignen Blutdruckwerten in der Notaufnahme vor. Eine relevante Krankenvorgeschichte bestand nicht.

Ergebnisse: Routine-Laborparameter sowie Elektrokardiographie waren unauffällig. Die Computertomographie des Thorax zeigte das Vorliegen eines Aneurysma dissecans Stanford B. Zudem wurden in der Computertomographie des Abdomens Raumforderungen in der Leber (Segment 6), in der rechten Nebenniere sowie in Höhe der Aortenbifurkation beschrieben. Schließlich zeigten sich im Urin erhöhte Konzentrationen an Metanephrin und Vanilinmandelsäure.

Zunächst erfolgte eine intensive antihypertensive Therapie. Unter normotonen Blutdruckverhältnissen wurde eine Adrenalektomie rechts, Leberresektion Segment 6 und Exzision eines präaortalen 3×3cm großen Tumors bei Verdacht auf das Vorliegen eines Phäochromozytoms durchgeführt. Die histopathologische Untersuchung wies ein Phäochromozytom der rechten Nebenniere sowie des präaortalen Tumors und ein Hämangiom der Leber nach. Die postoperative Meta-Jod-Benzylguanidin Tumor-Szintigraphie konnte weitere extraadrenale Phäochromozytome ausschließen. Vier Wochen nach operativer Therapie zeigte sich bei der beschwerdefreien Patientin noch eine labile Hypertonie, welche mit Bisoprolol und Ramipril behandelt wird. In der Duplexsonographie ließ sich das dissezierte Aneurysma unverändert darstellen, sodass die konservative Therapie fortgeführt wurde. Die nachgeschaltete ophthalmologische Routinediagnostik und die Magnetresonanztomograhie des Kopf-/Halsbereiches erschienen unauffällig. Die genetischen Untersuchungsergebnisse stehen noch aus.

Schlussfolgerung: Bei dieser Patientin ist es zu der seltenen Erstmanifestation eines Phäochromozytoms durch eine Stanford B Aortendissektion gekommen. Die aktuellen Befunde lassen das Vorliegen eines von Hippel-Lindau- bzw. multiple endokrine Neoplasie-assoziierten Phäochromozytoms nicht vermuten, wobei die endgültigen genetischen Untersuchungsergebnisse noch ausstehen. Histopathologische Malignitätskriterien für Phäochromozytome fehlen, demnach ist nach Ausschluss einer genetischen Prädisposition aufgrund des separaten Zweittumors von einem malignen Phäochromozytom auszugehen.