Z Gastroenterol 2006; 44 - K24
DOI: 10.1055/s-2006-951213

Mimikry einer Leberzirrhose bei einer 18-jährigen Patientin

G Kirchner 1, K Schlottmann 1, C Bollheimer 1, B Djavidani 2, M Edinger 1, A Obed 3, F Bataille 4, A Holstege 5, J Schölmerich 1, HJ Schlitt 3
  • 1Universitätsklinikum Regensburg, Klinik und Poliklinik für Innere Medizin 1, Regensburg, Germany
  • 2Universitätsklinikum Regensburg, Institut für Röntgendiagnostik, Regensburg, Germany
  • 3Universitätklinikum Regensburg, Klinik für Chirurgie, Regensburg, Germany
  • 4Universitätsklinikum Regensburg, Institut für Pathologie, Regensburg, Germany
  • 5Klinikum Landshut, Medizinische Klinik 1, Landshut, Germany

Anamnese: 18-jähr. Patientin ohne Vorerkrankungen, mit körperl. Leistungsminderung 5 Monate vor Aufnahme. Einen Monat vor Aufnahme wegen ausbleibender Menstruation, Bauchumfangszunahme, Bauchschmerzen und Akne gynäkologische Vorstellung.

Gynäkol. Untersuchung: unauffällig bis auf Ascites.

Körperl. Untersuchungsbefund: Guter EZ, deutlich red. AZ. Massiver Ascites und Unterschenkelödeme. Zunehmender Ikterus. Schwere Akne auf der Stirn.

Labor: GOT 156 U/l, GPT 148 U/l, gGT 113 U/l, AP 878 U/l, Bilirubin 21mg/dl, Albumin 27g/l, Quick 20%.

Sonographie: Leberzirrhose mit sehr inhomogenem Echomuster, massiver Ascites und Splenomegalie.

Gastroskopie: Ösophagusvarizen II.°. Laparoskopie zur Biopsieentnahme: Zirrhotisch veränderte Leber, Biopsien aus beiden Leberlappen (LL).

Histologie: Lebergewebe mit bereits abgeräumten großflächigen Nekrosen bzw. dystrophen Feldern mit dem Aspekt einer subakuten Leberdystrophie.

Röntgen-Thorax: unauffällig. Verlauf: Verlegung zur Transplantation (T2-Listung) in unser Zentrum. Ursache für das Leberversagen unklar. Tumormarker: CA125 3189 U/ml, Ovarial-, Mamma und Bronchial-CA ausgeschlossen. MRT-Leber mit Resovist:

Leberzirrhose mit Schrumpfung der Leber, Ascites, Umgehungskreisläufen mit Varizen im Milzhilus und Splenomegalie. Auffällig ist eine inhomogene Perfusion des Leberparenchyms, insbesondere des linken und partiell des rechten LL. Kein HCC.

B-Bild-Sonographie: Leber inhomogen, echovermehrt, knotig umgebaut ohne fokale Läsionen. Lebervenen nicht darstellbar. Splenomegalie. Ascites.

Kontrastmittel-Sonographie: Homogene Anflutung und Spätphase im re. LL. Der li. LL vermutlich durch massiven KM-Abfluss über die kaliberstarke Umbilikalvene homogen minderperfundiert.

Verlauf: Wegen weiterer AZ-Verschlechterung und Drängen des Vaters wurde eine Leberlebendspende durchgeführt.

Intra-OP: zahlreiche Lymphknoten im Bereich der A. hepatica und des distalen Gallenganges.

Schnellschnitt: invasiv-wachsendes Adeno-CA. Bei fehlender Peritonealkarzinose erfolgte aufgrund der sehr schlechten Lebersyntheseleistung doch die Lebertransplantation mit ausgedehnter Lymphadenopathie sowie kompletten Resektion des distalen Gallengangs, des Pankreaskopfes und einer Magenteilresektion.

Endgültige Histologie: malignes epitheloides Hämangioendotheliom.