Achalasie bei zirkumskripter Sklerodermie

Bei dem 38-jährigen Patienten war seit 11 Jahren eine zirkumskripte Sklerodermie bekannt.

Seit 2 Jahren klagte der Patient über retrosternale Dysphagie sowohl für feste als auch flüssige Nahrungsbestandteile. Die Beschwerden hatten in den letzten 6 Monaten erheblich an Intensität zugenommen und der Patient hatte 15kg an Gewicht verloren. Nachdem die Ätiologie der Schluckbeschwerden bei vielfältigen weiteren auswärtigen Untersuchungen nicht zu klären war und auch ein Behandlungsversuch durch Bougierung des distalen Ösophagus im Juli 2005 keine bzw. nur eine kurzfristige Beschwerdebesserung erzielen konnte, wurde auswärts eine percutane endoskopische Gastrostomie (PEG) angelegt. Dies führte wieder zu einer Gewichtszunahme von 7kg. Außer der zirkumskripten Sklerodermie waren keine wesentlichen Vorerkrankungen bekannt. Bei der körperlichen Untersuchung fand sich der Patient bei Vorstellung in unserer Klinik in deutlich reduziertem Allgemein- und Ernährungszustand. Die Bauchdecken waren weich palpabel ohne Druckschmerz oder tastbare Resistenz. Die Dysphagie wurde retrosternal projiziert.

Die Kardia konnte nur durch Druck mit dem Endoskop überwunden werden. Im Magen und Duodenum fand sich kein pathologischer Schleimhautbefund. Die Ösophagusmanometrie ergab den klassischen Befund einer Achalasie mit ausschließlich simultanen Kontraktionen niedriger Amplitude im Ösophaguskorpus und einen hypertensiven, nicht-relaxierenden unteren Ösophagussphinkter mit einem Ruhetonus von 46,1mmHg. Der Ösophagusbreischluck zeigte ebenfalls den klassischen Befund einer Achalasie. Der Ösophaguskorpus war auf 4cm Durchmesser dilatiert. Das Kontrastmittel floss verzögert über die vogelschnabelartig verengte Kardia, die eine maximale Lumenweite von nur 1mm aufwies. Da die vorherige Dilatationsbehandung erfolglos verlaufen war, wurde dem Patienten die operative Therapie geraten. Wir führten die extramuköse Heller-Myotomie mit anteriorer Semifundoplikatio nach Dor durch. Postoperativ konnte der Patient wieder flüssige und feste Nahrung ohne Dysphagie zu sich nehmen.

Während die systemische Sklerodermie häufig mit Motilitätsstörungen der Speiseröhre assoziiert ist, ist dies die erste Falldarstellung eines Patienten mit zirkumskripter Sklerodermie und Achalasie.