Lebertransplantation und kombinierte Herz-Lebertransplantation bei familiärer Amyloidpolyneuropathie

Einleitung: Die Lebertransplantation (OLT) ist die einzige kurative Therapieoption bei hereditärer Amyloidose. Bereits bestehende Folgeerkrankungen der Amyloidose (kardial, ZNS, intestinal) zum Zeitpunkt der OLT führen zu erhöhtem perioperativen Risiko und sind erst nach Jahren rückläufig. Die entfernte Leber des Amyloidose-Patienten kann auf einen nicht-Amyloidosepatienten weitertransplantiert werden (Domino-Transplantation).

Ergebnisse: Zwischen 05/1998 und 01/2006 wurden in unserem Zentrum 18 Patienten (7 Frauen/11 Männer, 50±13 Jahre, Range 30–68) aufgrund einer hereditären Amyloidose lebertransplantiert. Folgende Mutation lagen vor: n=7 Val30Met, n=2 Leu12Pro, n=2 Gly47Glu, je n=1 mit Asp18Gly, Glu89Lys, Ala97Gly, Val107, Val20IIe, Thy49Ala und Phe33Leu. Die Symptomdauer vor OLT betrug 33±14 Monate (12–57). 7 Patienten erhielten vor OLT einen Herzschrittmacher zur Prophylaxe von Herzrhythmusstörungen. 4 Patienten wurden aufgrund einer kardialen Amyloidose kombiniert Herz-Leber transplantiert (1 simultane Herz-Lebertransplantation, 3 sequentielle Herz-Lebertransplantationen). 6 Patienten sind nach OLT verstorben (alle männlich), 4 davon innerhalb des ersten Jahres. Von den 4 Patienten mit kombinierter Herz-Leber-Transplantation ist ein Patient verstorben. Die Todesursachen waren bei n=4 Pat. kardiale Probleme, bei n=2 Pat. infektiöse Komplikationen und bei einem Pat. eine Malnutrition. Das Ein- und 5-Jahres-Überleben betrug 66,5% und 57,5% (Kaplan-Meier). Frauen hatten einen signifikanten Überlebensvorteil (p=0,01). Keine Einfluss hatten die Anlage eines Herzschrittmachers (p=0,31), das Auftreten von Rejektionen (p=0,27) sowie der Typ der Genmutation (p=0,91). 16 Lebern konnten als Domino-Transplantat verwendet werden. Zwei Amyloidose-Lebern konnten aufgrund einer Makorsteatose >60% nicht verwendet werden. Die Indikation der Empfänger der Dominoleber war in 15 Fällen ein fortgeschrittenes HCC, in einem Fall eine dekompensierte ethyltoxische Zirrhose. 2 Empfänger von Dominotransplantaten sind nach OLT verstorben: ein Pat. an Herzrhythmusstörungen 4 Jahre nach OLT und ein Patient an einem HCV-Rezidiv 1 Jahr nach OLT.

Schlussfolgerung: Die frühe Transplantation ist die einzig erfolgversprechende Therapie bei familiörer Amyloidose.