Isolierte ventrikuläre Non-compaction-Kardiomyopathie - Erwiderung

Sehr dankbar nehmen wir das Interesse sowie die klinischen Einwände zu unserem Mediquiz „Isolierte ventrikuläre Non-Compaction-Kardiomyopathie” entgegen und danken für die klinische Diskussion.

Die Intention des Mediquiz beinhaltet die blickdiagnostische Schulung und Diskussion von Differenzialdiagnosen von klinischen Entitäten. Verständlicherweise ist es kompliziert, auf einem echokardiografischen Standbild die Komplexizität, insbesondere der isolierten ventrikulären Non-Compaction-Kardiomyopathie darzustellen. Im transösophagealen Echokardiogramm kamen außer der septalen Befundsituation zusätzlich im gesamten linksventrikulären Apex fuchsbauartige Rezessus zur Darstellung. Auf Wunsch können wir die Echokardiogramme respektive CD zur Verfügung stellen. Die Differenzialdiagnose - Artefacte - können wir ausschließen, da im farbkodierten transösophagealen Echokardiogramm eindeutig Flussbewegungen ein Kunstprodukt ausschließen. Abortive Ruptur des Interventrikularseptums sowie intramyokardiales Hämatom Hämatom sind klinisch hoch unwahrscheinlich, einzig der intramyokardiale Abszess verdient der respektablen Diskussion, zumal im Mediquiz ein minimaler Perikarderguss-Saum von dorsal dargestellt ist. Der weitere Verlauf der Patientin konnte klinisch und echokardiografisch nicht verfolgt werden, da auf Wunsch ihrerseits und der Angehörigen eine auswärtige Operation der infizierten Spiraldrahtbündelnagelung rechts erfolgte. Wir stimmen mit den Autoren überein, dass die erhöhte Thrombemboliegefährdung vorrangig auf dem Boden von Vorhofflimmern und hochgradiger Einschränkung der systolischen LV-Funktion entsteht. Wie von einer Arbeitsgruppe aus den Niederlanden gezeigt werden konnte 2 ist die Möglichkeit einer Thrombusgeneration am hypertrabekularisierten Myokard möglich und ebenfalls in die Diskussion einzubeziehen. Wir akzeptieren die Kritik zur generellen Empfehlung für eine Endokarditisprophylaxe bei LVHT. In unserem Fall wegen eines septischen Status ohnehin eine Mehrfachantibiose erforderlich. Ich gebe den Autoren recht, dass mehrere Hypothesen zur Entstehung der LVHT existieren. Interessant in diesem Zusammenhang halten wir die Arbeiten von Bleyl 1 in denen über Familien mit LvHT und Mutationen im G4.5.-Gen der Xq28-Region berichtet wird, die auch mit anderen Myopathien mit kardialer Beteiligung assoziiert sind. Hier werden sicher weitere Forschungsarbeiten zur Klärung der Morphogenese erforderlich sein. Aufgrund des klinisch septischen Verlaufes der Patientin erfolgte keine Klärung von etwaigen neuro-muskulären Erkrankungen (vide supra).

Literatur

• 1 Bleyl S B, Mumford B R, Brown-Harrison M C. et al . Xq28-linked noncompaction of the left ventricular myocardium.  Am J Med Genet. 1997;  72 257-265
• 2 Walpot J, Sorgedrager J, Hoevenaer M, den B raber J. Isolated ventricular noncompaction in a patient with stroke.  Echocardiography. 2005;  22 690-692