18-jährige Patientin mit erstmalig aufgefallener Hydronephrose rechts. In der Anamnese keine Vorerkrankungen, keine Voroperation, kein Trauma. Die Diagnostik ergab ein 6×7cm großer Tumor im kleinen Becken, der den rechten Ureter vollständig okkludierte. Die Probebiopsie ergab die Diagnose einer Desmoiden Fibromatose. Daraufhin Entschluss zur Tumorresektion unter Mitnahme des distalen Ureteranteils und Ureterneueinpflanzung in modifizierter Boari-Technik.
Desmoidtumoren: „Desmoid“ bedeutet bindegewebs-sehnenartig. Desmoid-Tumoren sind äußerst selten vorkommendeTumoren, die man auch zur Gruppe der Fibromatosen zählt. Dieses sind Neubildungen von geringer Bösartigkeit, weil sie – anders als Krebszellen – so gut wie nie in andere Gewebe streuen. Es sind Weichteiltumoren, die sich an den Umhüllungen (Aponeurosen) von Muskeln entwickeln, in diese aggressiv einwachsen und benachbartes Gewebe verdrängen. Desmoidtumoren machen weniger als 0,1% alter Tumoren aus. Man schätzt etwa 2–4 Fälle auf 1 Mio. Menschen. Alle Altersgruppen können betroffen sein, insbesondere junge Frauen.
Wir stellen die Patientin aufgrund der Seltenheit des Befundes vor und diskutieren die verschiedenen Therapiemöglichkeiten.
