Kongenitales intrakranielles Teratom – eine Kasuistik

Einleitung: Angeborene Hirntumoren sind selten, sie machen etwa 0,5 bis 2 Prozent aller Tumoren des ZNS im Kindesalter aus. Darunter stellen die histologisch gutartigen Teratome mit etwa 40% die größte Gruppe dar. Die Prognose ist bei Inoperabilität des Tumors infaust. Die Erkrankung wird anhand einer Kasuistik vorgestellt.

Kasuistik: Aufgrund respiratorischer Anpassungsstörungen übernahmen wir am ersten Lebenstag ein reifes, weibliches Neugeborenes aus der Geburtsklinik. Klinisch imponierte ein Makrozephalus, der Kopfumfang lag mit 38cm oberhalb der 97. Perzentile. In der Sonographie des ZNS sowie in der nachfolgend durchgeführten MR-Tomographie stellte sich die Raumforderung als 6×8cm großer, inhomogener, teils zystischer, teils solider Tumor der rechten Hemisphäre dar, welcher das Hirnparenchym diffus durchsetzte. Die Größe des Tumors bedingte eine Mittellinienverlagerung mit Kompression der kontralateralen Hirnhemisphäre, ferner eine Kompression der Ff. Monroi sowie des Aquaeductus cerebri und konsekutiv eine Erweiterung insbesondere des linken Seitenventrikels. Der Tumor wurde seitens der Kollegen der Neurochirurgischen Klinik als in der Neugeborenen-Periode inoperabel eingestuft.

Klinisch bot die Patienten an den Folgetagen eine rasche Zunahme des Kopfumfangs, sowie eine progrediente Verschlechterung des Trinkverhaltens und der Vigilanz. Sie verstarb am 9. Lebenstag an respiratorischer Insuffizienz infolge des Hirndrucks. Die neuropathologische Untersuchung zeigte analog zur bildgebenden Diagnostik einen von der rechten Hirnhemisphäre ausgehenden, teils zystischen, teils soliden Tumor. Konventionell-histologisch und immunhistochemisch ließ sich unreifes Gewebe aller drei Keimblätter nachweisen. Der Tumor wurde als immatures Teratom klassifiziert.

Schlussfolgerungen: Konnatale, intrakranielle Teratome entstehen aus Keimzellgewebe, welches im Zuge der fetalen Keimwanderung vom Dottersack aus die primordiale Keimanlage nicht erreicht hat. Die Tumoren werden häufig bereits durch pränatale Ultraschalldiagnostik festgestellt, klinisch imponieren Makrozephalie durch den Tumor selbst und durch Liquorzirkulationsstörungen sowie Hirndruck-bedingte Auffälligkeiten der Atmung, des Trinkverhaltens, motorische Ausfälle und ein Sonnenuntergangs-Phänomen der Augen. Anders als die im späteren Lebensalter überwiegenden malignen Keimzelltumoren des ZNS sind die histologisch benignen, differenzierten kongenitalen Teratome koservativen Therapiemodalitäten schlecht zugängig. Einzig kurativer Ansatz ist eine zumindest subtotale Resektion des Tumors. Wie auch in dem hier vorgestellten Fall ist eine chirurgische Entfernung aber typischerweise aufgrund der Größenausdehnung unmöglich. Dementsprechend ist die Mortalität hoch: Rund 90% der Patienten versterben noch intrauterin bzw. innerhalb weniger Tage bis Wochen nach der Geburt.