Neuropediatrics 2006; 210 - PV7
DOI: 10.1055/s-2006-946356

Postoperatives Pflegemanagement bei hypoplastischen Linksherzsyndrom (HLHS) nach Norwood Stage II (Glenn- Anastomose) und Stage III (TCPC)

J Schulze 1, U Wemhöner 1, J Hambsch 1
  • 1Herzzentrum Leipzig, Universitätsklinik, Leipzig, D

Einleitung: Beim Hypoplastischen Linksherz-Syndrom liegt eine Unterentwicklung (Hypoplasie) der linken Herzkammer vor. Sie ist Folge einer Hypoplasie oder gar eines Verschlusses der Mitralklappe. Die linke Herzkammer des Neugeborenen hat dann ein viel zu kleines Volumen und die in Folge ebenfalls unterentwickelte Aorta aszendens oft nur einen Durchmesser von 2mm. Erst die deszendierende Aorta hat dann wieder einen normalen Durchmesser von ca. 7mm.

Lebensnotwendig ist in dieser Situation ein ASD und ein offener PDA, also die beim ungeborenen Kind immer bestehende Gefäßverbindung zwischen Pulmonalarterie und der Aorta. Im Rahmen des dreizeitigen Vorgehens folgt nach der Norwood Stage 1 Operation im Alter von 4–6 Monaten die Glenn – OP und im Alter von 2–3 Jahren die „Totale cavopulmonale Anastomose (TCPC)“.

Methodik: Bei der Glenn – OP wird eine Verbindung zwischen der oberen Hohlvene und der Pulmonalarterie geschaffen. Im Alter von 4–6 Monaten genügt im Gegensatz zum Neugeborenenalter allein der Venendruck ohne eine dazwischen geschaltete aktiv pumpende Herzkammer, um das Blut durch die Lunge zu treiben. Unterstützend wirkt dabei eine Oberkörperhochlagerung (sogenannte Glennlagerung). Die Sauerstoff-Aufsättigung des aus der oberen Körperhälfte stammenden Blutes in der Lunge – das Blut der unteren Hohlvene fließt direkt und damit sauerstoffarm zum Herzen – reicht aus, um das Kind ausreichend mit Sauerstoff zu versorgen. Der Vorteil nach dieser Operation ist, dass die rechte Herzkammer jetzt keine vermehrte Arbeit mehr zu leisten braucht, da das Blut passiv durch die Lunge gepreßt wird. Mit dieser operativen Versorgung kann das Kind sich nahezu altersgerecht entwickeln.

In einem dritten und letzten operativen Schritt (TCPC) wird die untere Hohlvene in Form eines Tunnels (meist außerhalb des Herzens=extrakardiales Konduit) mit der Pulmonalarterie verbunden. Durch diese sog. Komplettierung fließt nun das gesamte venöse Blut zur Pulmonalarterie so das Körper- und Lungenkreislauf völlig voneinander getrennt sind. Dementsprechend sättigen diese Kinder voll. Der zweite und dritte operative Schritt haben eine Sterblichkeit unter 5%. Unterstützt werden der Fluss durch die Pulmonalarterien durch die sog. Fontanlagerung, d.h. Oberkörper- und Beinhochlagerung.

Zusammenfassung: Neben allen therapeutisch chirurgischen Maßnahmen ist eine adäquate Lagerung postoperativ entscheidend für das funktionieren der Glenn- und der Totalen cavopulmonalen Anastomose. Durch die entsprechenden Lagerungstechniken wird der zum Teil passive Fluss (ZVD abhängig) des venösen Blutes zur Lunge unterstützt und der Umstellungsprozess der Hämodynamik sinnvoll ergänzt.