The Malignant Potential of Teratomas in Infancy and Childhood: The MAKEI Experiences in Non-Testicular Teratoma and Implications for a New Protocol

Abstract

Since 1982, mature and immature teratomas have been recruited into the MAHO and MAKEI protocols of the German Society for Pediatric Oncology and Hematology (GPOH) for testicular and non-testicular germ cell tumors in order to study the epidemiology and clinical behaviour of teratomas. Patients were registered in the epidemiologic German Childrens Cancer Registry and the GPOH Childrens Tumor Registry for pathological review. Patients with immaturity grade 2 and 3 according to Gonzales-Crussi were eligible for adjuvant chemotherapy. The consecutive protocols MAKEI 83/86/89 have been published previously in detail (Klin Paediatr 1997; 209: 228-234, Med Pediat Oncol 1998; 31: 8-15) and will be compared to the data of MAKEI 96. For this comparison, 274 patients from MAKEI 83/86/89 and 261 patients from MAKEI 96 are evaluable. Results: 1) EFS after complete tumor resection has been estimated to 0.96 ± 0.01 in both observation periods. 2) Incomplete tumor resection remains the main risk factor for relapse (EFS 0.55 ± 0.09). 3) The relapse rate declined from 13.9 % in MAKEI 83/86/89 to 9.5 % in MAKEI 96. 4) In MAKEI 83/86/89 four newborns with teratoma died due to perioperative complications and nine children as a result of tumor progression, whereas in MAKEI 96 no newborn died, only one child died from tumor progression, and another child died during long time observation for another reason (meningitis). 5) In accordance to the experience of the MAKEI 83/86/89 studies, no child of the MAKEI 96 study presented with yolk sac tumor at recurrence if adjuvant chemotherapy was administered during first-line treatment because of immaturity. In contrast, more than half of the children with tumor recurrence after watch and wait strategy had yolk sac tumor in addition to teratoma.

Zusammenfassung

In den Protokollen für testikuläre und nichttestikuläre Keimzelltumoren der Gesellschaft für pädiatrische Onkologie und Hämatologie werden seit 1982 auch Teratome prospektiv erfasst, um Informationen zur Häufigkeit und dem biologischen Verhalten dieser bei Kindern als gutartig geltenden Tumoren zu gewinnen. Die Ergebnisse der in den konsekutiven Protokollen MAKEI 83/86/89 erfassten Patienten sind schon früher ausführlich mitgeteilt worden (Klin Pädiatr 1997; 209: 228-234, Med Pediat Oncol 1998; 31: 8-15) und werden mit den Resultaten des Protokolls MAKEI 96 verglichen. Hierzu stehen 274 Patienten mit extrakranialen Teratomen aus MAKEI 83/86/89 und 261 Patienten aus MAKEI 96 zur Verfügung. Ergebnisse: 1) Nach kompletter Resektion beträgt das EFS 0,96 ± 0,01 in MAKEI 83/86/89 und hat sich auch bei noch so stringenter Auslegung der Kriterien für eine onkologisch-radikale Resektion in MAKEI 96 nicht weiter senken lassen. 2) Die inkomplette Resektion ist weiterhin der größte Risikofaktor. In MAKEI 83/86/89 lag das EFS nach inkompletter Resektion bei 0,55 ± 0,09. 3) Die Rezidivrate sank für alle Patienten unabhängig vom Resektionsstatus von 13,9 % (MAKEI 83/86/89) auf 9,5 % (MAKEI 96). 4) Während MAKEI 83/86/89 sind vier Neugeborene perinatal an tumorbedingten Komplikationen und 9 Kinder an der Tumorerkrankung trotz aller Therapiemaßnahmen verstorben, während in MAKEI 96 kein Kind perinatal und nur ein Kind an seiner Tumorerkrankung verstarb. Ein weiteres Kind verstarb in der Nachbeobachtungsperiode aufgrund einer anderen Ursache (Meningitis). 5) Wie schon in MAKEI 83/86/89 beobachtet, hatte auch in MAKEI 96 kein Kind in seinem Rezidivtumor hochmalignes Dottersacktumorgewebe aufgewiesen, wenn vorher wegen der Immaturität des Tumors eine adjuvante Chemotherapie verabreicht worden war. Demgegenüber hat mehr als die Hälfte der Kinder ein malignes Rezidiv aufgewiesen, wenn keine adjuvante Chemotherapie verabreicht worden ist. Hochmaligne Tumorrezidive werden sowohl nach primär immaturen als auch maturen Teratomen beobachtet.

Key words

germ cell tumor - teratoma - resection - adjuvant chemotherapy

Schlüsselwörter

Keimzelltumor - Teratom - Resektionsstatus - adjuvante Chemotherapie

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