Systemische sklerosierende Knochenerkrankungen – insbesondere den angeborenen – begegnet der Radiologe verhältnismäßig selten, wodurch interpretatorische Probleme naturgemäß vorprogrammiert sind. Definitionsgemäß gehören zu dieser Gruppe Erkrankungen, die mit einer mehr oder weniger gleichmäßigen Dichtezunahme des Knochens sowohl des Achsen- als auch des Gliedmaßenskeletts einhergehen. Somit sind angeborene Krankheitsbilder wie z.B. die Osteopoikilie, die Osteopathia striata und die Melorheostose sowie erworbene oligo- oder multifokale reaktiv-reparative Sklerosen (z.B. chronisch-rekurrierende multifokale Osteomyelitis) von diesem Referat ausgeschlossen. Für die Differentialdiagnose der systemischen sklerosierenden Skeletterkrankungen wichtig sind die Familien- und Eigenanamnese und die Kenntnis evtl. vorhandener Labordaten. Die Röntgenmorphologie allein (Markraumsklerose, Kortikalisverdickung oder beides; topographisches Befallsmuster etc.) führt erfahrungsgemäß selten zur richtigen Diagnose, da man nicht immer eine lehrbuchmäßige Morphologie (sog. Vollbild) vorfindet und sich morphologische Überschneidungen finden. Die Schnittbilddiagnostik ist für die Diagnosestellung bis auf wenige Ausnahmen wenig hilfreich, mit der Skelettszintigraphie lässt sich die Aktivität der Veränderungen gut definieren. Im Referat abgehandelt werden von den angeborenen Hyperostosen die Osteopetrose, die van Buchem-Erkrankung und die familiäre Hyperphosphatasämie (sog. juveniler M. Paget), von den erworbenen Hyperostosen das Osteomyelosklerosesyndrom, die Fluorose, die systemische osteosklerotische Metastasierung, die Erdheim-Chester-Erkrankung, die Mastozytose und frühe Formen des Hyperparathyreoidismus.
Lernziele:
Diagnostische Strategien bei angeborenen und erworbenen Hyperostosen.
Korrespondierender Autor: Freyschmidt J
Klinikum Bremen Mitte, Beratungsstelle und Referenzzentrum für Osteoradiologie Bremen, Friedrich-Karl-Straße 55, 28177 Bremen
E-Mail: freyschmidt@radiologie-freyschmidt.de
