Pneumologie 2006; 60 - V260
DOI: 10.1055/s-2006-933973

Lungenbeteiligung bei systemischer Sklerodermie – Eine Analyse von 243 Patienten

L Hanitsch 1, U Liebers 2, G Burmester 1, G Riemekasten 1, C Witt 2
  • 1Charité Universitätsmedizin Berlin, Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie
  • 2Charité Universitätsmedizin Berlin, Klinik für Kardiologie, Angiologie und Pneumologie

Pulmonale Komplikationen bestimmen wesentlich die Mortalität und Morbidität bei systemischer Sklerose (SSc). Ziel der Studie war es die Häufigkeit von pulmonaler Fibrose (Fib) und Hypertonie (PAH) bei den verschiedene klinischen Subtypen der SSc (diffuse SSc, limiterte SSc und Mischformen, z.B. Overlap und MCTD) und die Relevanz des Auto-Ak-Profils zu untersuchen.

Es wurden insgesamt 243 Patienten, davon 211 weibliche (87%) und 32 männliche (13%), mit einem durchschnittlichen Alter von 56,5 Jahren und durchschnittlicher Erkrankungsdauer von 7,1 Jahren untersucht. 74 Patienten leiden an der diffusen Form der SSc, 111 Patienten haben eine limitierte und 58 Patienten eine Mischform der SSc. 97% der dSSc und lSSc Patienten haben relevante Anti-Nukleäre-Antikörper (ANA), anti-Topoisomerase-Ak (Scl-70) sind zu 66% bei dSSc und nur zu 7% bei lSSc nachweisbar. Antizentromer-Ak hingegen lassen sich bei 78% der lSSc und nur bei 5% der dSSc Patienten bestimmen.Radiologische Zeichen einer Fibrose liegen bei insgesamt 78/243 (32%) Patienten vor. Patienten mit dSSc haben zu 63% (47/74) Fibrose, Patienten mit limiterte Form (lSSc) haben zu 15% (17/111) und Patienten mit SSc-Mischformen zu 24% (14/58) fibrotische Lungenveränderungen. 35/243 Patienten (14%) haben pulmonale Hypertonie (PAH) mit syst. PAP>35mmHg (dSSc/lSSc/Mischform=16/14/5). Während bei der Mehrheit der dSSc Patienten PAH und Fibrose gemeinsam vorliegen (ges. PAH/isolierte PAH/PAH u. Fib=16/12/4), liegt bei den lSSc Patienten hauptsächlich eine isolierte PAH vor (14/8/6).Mit zunehmender pulmonaler Beteiligung steigt der Anteil an Scl-70 positiven dSSc Patienten (66% ges. dSSc vs. 83% dSSc mit Fibrose u. PAH).Der mittlere modifizierte Rodnan Skin Score (Index für die schwere der Hautverdickung bis max. 51 Punkte) ist bei dSSc Patienten mit Fibrose und PAH um 31% höher als in der Gesamt dSSc Population (22 vs. 16,8 Punkte) und um 132% höher als der Mittelwert aller SSc Patienten 22 vs. 9,45 Punkte).