Alveolarproteinose: diagnostisch und therapeutisch spannend!

Einleitung: Mit einer Inzidenz von ca 1 pro 1 Million ist die Alveolarproteinose ein seltenes Krankheitsbild. In der Weltliteratur sind anhand von Einzelfallberichten und Darstellungen kleiner Serien ungefähr 400–500 Fälle bekannt. In der eigenen pneumologischen Abteilung wurden in den letzten 20 Jahren 2 Fälle von idiopathischer (primärer) Alveolarproteinose diagnostiziert und behandelt sowie einige wenige Fälle von minderschweren, nicht behandlungsbedürftigen sekundärer Alveolarproteinosen (bei Malignomen und Infektionen). Kasuistik: Wir berichten über eine 51-jährige Frau, zuvor gesund (abgesehen von einer arteriellen Hypertonie), BMI 33,5, Zigarettenkonsum von mindestens 60 py. Zunehmende Belastungsdyspnoe, zurückgeführt auf eine COPD (jedoch FEV1 97%). Einen Monat vor Aufnahme Verdacht auf „atypische Pneumonie“ beidseits. Wichtige Befunde: Klinische Untersuchung unauffällig; Vitalkapazität 100%; paO2 58mmHg, unter Belastung 51mmHg; TLCO 45%; AaDO2 41,7, unter Belastung 64,4mmHg; LDH i.S 302 U/l, Hkt 46,2%; Bronchoskopie mit BAL zeigt eine milchig-trübe Flüssigkeit, mikroskopisch PAS-positive extrazelluläre Korpuskel, gleichlautender Befund in den transbronchialen Bioptaten. Radiologisch basale Infiltrate bds, CT-morphologisch milchglasartige Trübungen mit scharf abgegrenztem „geografischem Verteilungsmuster“. Die Therapie bestand in einer therapeutischen Lavage im Rahmen einer Narkose-Bronchoskopie, wobei die Lungen einzeln in zwei getrennten Sitzungen mit durchschlagend gutem Erfolg gewaschen wurden. Abschließend normaler Gasaustausch und normale Lungenfunktion. Zusammenfassung: Demonstration eines typischen Falles von Alveolarproteinose. Ausführlich wird auf die Technik der Ganzlungenlavage und ihre Risiken anhand des Fallbeispiels einge