Diffuse idiopathische pulmonale neuroendokrine Zellproliferation (DIPNECH)

Einleitung: Die DIPNECH ist eine seltene Erkrankung des neuroendokrinen Systems der Lunge. Sie wurde erstmals 1992 beschrieben. Es handelt sich um eine diffuse subepitheliale Proliferation von neuroendokrinen Zellen, wobei die pathohistologischen Kriterien für einen malignen neuroendokrinen Tumor nicht erfüllt werden. Übergänge zum typischen Karzinoid sind vorhanden, sodass man von einer Präkanzerose ausgeht. Überwiegend Frauen in der 5. und 6.Lebensdekade erkranken. Die Symptome sind unspezifisch (Reizhusten und Dyspnoe), bestehen seit vielen Jahren und werden zumeist als Asthma bronchiale fehlinterpretiert. Funktionell überwiegt eine obstruktive Ventilationsstörung. Die CT-Charakteristika sind Verdickung der Bronchialwände, Zeichen eines „air-trapping“ mit Mosaikperfusion, sowie die Abbildung diffuser kleinknotiger Parenchymverdichtungen. Bisher gibt es keine kausale Therapie. Kasuistik: 42-jährige Patientin mit seit 1996 bestehender Dyspnoe und Reizhusten, wiederholter Expektoration von Bronchialausgüssen und jahrelanger Behandlung mit Bronchospasmolytika wie bei Asthma bronchiale. Zusätzlich manifest: Adipositas-Hypoventilations-Syndrom. Aktuell respiratorische Globalinsuffizienz, obstruktive Ventilationsstörung und leichtergradige Diffusionsstörung. Immunologisch kein Hinweis auf fibrosierende Lungenkrankheit. In der CT Mosaikperfusion im rechten Oberlappen und narbige Veränderungen in den Unterfeldern. In der BAL normalverteilte lymphozytäre Alveolitis, kein Anhalt für Alveolarproteinose. Die Diagnose DIPNECH wird schließlich mittels VATS rechts und Biopsie aus den drei Lappen gestellt. Zusammenfassung: Die DIPNECH stellt insbesondere bei Frauen eine seltene Differentialdiagnose zu Asthma bronchiale und fibrosierender Lungenparenchymkrankheit dar. Als Besonderheit im vorliegenden Fall besteht eine zusätzliche Assoziation mit einer Bronchitis plastica.