Xanthoma disseminatum - ein seltener Befall an der oberen Extremität

Zusammenfassung

Es wird ein sehr seltener Fall eines Xanthoma disseminatum - eine Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose - bei einem 43-jährigen Patienten beschrieben. Die Erkrankung begann im 30. Lebensjahr und verschlechterte sich trotz Chemotherapie mit Vespesid und Immuntherapie mit Interferon massiv. Es waren die Haut, Schleimhäute, Stimmbänder, die Augen, mehrere Knochen - unter anderem an der linken Hand - befallen. Im Alter von 43 Jahren war eine Operation - Entfernung des Fremdgewebes - sowohl am Naseneingang, enoral und an der linken Hand erforderlich. Durch eine lipidsenkende Therapie ist die Erkrankung derzeit stabil.

Abstract

We describe a dramatic case of class II non-Langerhans cell histiocytosis, xanthoma disseminatum, in a 30-year-old male patient with progressive involvement of the skin, vocal cords, eyes, bones and nerves in spite of chemotherapy with Vespesid and immunotherapy with interferon-gamma. At the age of 43 years, the patient required surgical clearance of airways, eyelids and peripheral nerves, but at present exhibits stable disease on a combination of lipid-lowering drugs including thiazolidinedione.

Schlüsselwörter

Xanthoma disseminatum - Nasenatmungsbehinderung - Knochenbeteiligung - Hand - Kompression N. ulnaris

Key words

Xanthoma disseminatum - airway obstruction - bone lesions - hand - ulnar nerve compression syndrome

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