Morbus Paget der Vulva: die verkannte Entität

Klassifikation und Name: Der Morbus Paget gehört zu den intraepithelialen Neoplasien der Vulva. Erstbeschreibung dieser Hautveränderung durch Sir James Paget an der Brust und 1901 an der Vulva durch Dubreuilh.

Klinische Merkmale: Mittleres Alter bei ca 65 Jahren (50–79); in ca 20% assoziierte Malignome. Keine spezifischen Symptome; am häufigsten Pruritus vulvae, aber auch Brennen oder Bluten. Kein spezifisches klinisches Bild, meist eine rote und/oder weiße Hautläsion, machmal multifokal.

Diagnose: Histologische Abklärung durch Stanzbiopsie.

Histologie: Histologisches Bild gekennzeichnet durch sog. Pagetzellen: große runde zytoplasmareiche Zellen, teils einzeln, teils in Nestern im Epithel liegend, Haarwurzeln und Hautanhangsdrüsen oft mitbefallen (kein Zeichen der Invasion!)

Immunhistochemie: Pagetzellen CEA positiv, Zytokeratin und S100 negativ.

Behandlung: Weite und tiefe lokale Exzision, Vulvektomie nur in weit fortgeschrittenen Fällen. Eine Lymphonodektomie nur bei Nachweis einer invasiven Erkrankung (extrem selten!)

Prognose: Lokalrezidiv in ca 20%, wenn Resektionsränder frei, in über 50%, wenn Resektionsränder nicht frei. Überleben durch diese Erkrankung nicht beeinflusst, solange intraepithelial; Verschlechterung der Prognose bei invasivem M. Paget.

Histogenese: Hinweise auf abnorme Differenzierung epidermaler Stammzellen im Stratum germinativum

Kürzl R: Paget's Disease (1996) Semin Dermatol 15:60–66