Pulmonale Lymphangioleiomyomatose (LAM). Ein Fallbericht mit guter Prognose

Einleitung: LAM ist eine diffuse benigne Proliferation unreifer glatter Muskelzellen im alveolaren Interstitium bei Frauen im gebärfähigen Alter. An den proliferierten Zelloberflächen lässt sich HMB-45 nachweisen. LAM ist eine seltene Lungenerkrankung mit unterschiedlicher Prognose.

Fallbeschreibung: 45-jährige Frau erlitt 2 Spontanpneumothoraces, danach wurde nach der Ursache gesucht. Sie hatte zunehmende Atemnot bei Belastung, der Auskultationsbefund war normal. Das Röntgenbild zeigte suspekte interstitielle Veränderungen, die mit HR-CT eindeutig nachweisbar waren mit dünnwandigen Zysten in den mittleren und apikalen Regionen der Lungen. Eine Lungenbiopsie zeigte proliferierte glatte Muskelzellen mit geringen mononukleären fokalen interstitiellen Infiltraten. Die Zellen waren HMB-45+. Unter einer Kortkosteroidtherapie beobachtete man keinen Erfolg, Im Röntgenbild und funktionell wurde eine Progression der LAM festgestellt. Die DL_co fiel von initialen 67% auf 44% Soll ab.

Therapie: Acht Monate nach der Diagnose wurde eine totale Hysterektomie mit Ovariektomie durchgeführt und anschließend lediglich eine antiosteoporotische Therapie weitergeführt.

Resultate: Im ersten Jahr nach der Operation beobachtete man eine teilweise Regression der interstitiellen Veränderungen. Im HR-CT persisierten die Zysten, jedoch ohne Progredienz. Die DL_co nahm bis auf 53% Soll zu und verbleibt seither bei 50% Soll bis heute bereits über 4 Jahre. Die Frau lebt ein Leben der postmenopausalen Frau ohne Beeinträchtigung.

Schlussfolgerung: Bei LAM ist die Ovariektomie als einzige Therapie erfolgreich, um die Notwendigkeit anderer, schwerwiegender Eingriffe, wie der Lungentransplantation, zu verhindern.