Zusammenfassung: Die „Primäre bandförmige Hornhautdegeneration“ wurde 1976 vom Autor als eigenständiges Krankheitsbild vorgestellt und in der Folge in Handbüchern und DD-Büchern aufgenommen. Weitergehende Untersuchungen in den letzten 15 Jahren zeigen auf, dass der primäre Defekt im Hornhautendothel liegt, so dass von einer „Sekundären subepithelialen bandförmigen Keratopathie“ gesprochen werden muss.
Patienten und Methoden: Untersuchungen einer großen Familie in sieben Generationen mit endothelialer Hornhautdystrophie. Untersuchung von 60 Patienten an der Spaltlampe; Licht- und EM bei einem männlichen Patienten nach perf. KPL; DNA-Untersuchungen bei 50 Familienmitgliedern.
Ergebnisse: Erst-Beschreibung einer X-chromosomal vererbten endothelialen Hornhautdystrophie (XEHD).
Schlussfolgerungen: Sieben männliche Patienten mit mondkraterartigen Endothelveränderungen zeigen eine Sekundäre subepitheliale Bandkeratopathie. Die Bezeichnung „Primäre bandförmige Hornhautdegeneration“ sollte nicht mehr verwendet werden, da es dieses Krankheitsbild nicht gibt. Im Rahmen der drei endothelialen Hornhautdystrophien (CHED, PPCD, XEHD) kann eine Sekundäre subepitheliale Bandkeratopathie beobachtet werden. Bei unklarer Genese eines Einzelfalles von subepithelialer Bandkeratopathie sollte immer die Pupille erweitert und das Hornhautendothel ober- und unterhalb der Bandtrübung untersucht werden. Das Vorliegen mondkraterartiger Endothelveränderungen (DD Cornea guttata!) ist ein absolutes Indiz für eine epitheliale Hornhautdystrophie.
