Erworbener von-Willebrand-Faktor-Defekt–eine unterschätzte Ursache für gastrointestinale Blutungen aus Angiodysplasien?

Das von-Willebrand-Syndrom soll eine Ursache für Blutungen aus Angiodysplasien (AD) sein. Ein erworbener Defekt des von-Willebrand-Faktors (vWF) wird pathogenetisch mit einer Aortenstenose, chronischer Niereninsuffizienz, Tumor- und Autoimmunerkrankungen in Zusammenhang gebracht. Wir untersuchten systematisch hämostaseologische und klinische Parameter bei Patienten mit Blutungen aus AD. Patienten und Methoden: 22 Patienten (12 Frauen, mittl. Alter 68J) mit gastrointestinaler Blutung aus AD wurden eingeschlossen. Bei allen Patienten wurden eine ÖGD, Ileokoloskopie, Kapsel-Endoskopie und Echokardiographie durchgeführt. Die Thrombozytenfunktion wurde in vitro mit Hilfe der Verschlusszeit in einem Vollblut-Test, aktiviert durch Kollagen/Epinephrin bzw. Kollagen/ADP gemessen (Platelet Function Analyser, PFA). Ferner wurden Quick, aPTT, Thrombinzeit, Faktor XIII, Faktor VIII: C und vWF (Ristocetin-Cofaktor-Aktivität und vWF-Ag) bestimmt. Ergebnis: Die Patienten hatten eine durchschnittliche Blutungsanamnese von 5,7J, ein medianes minimales Hb von 7,0mg/dl und einen Transfusionsbedarf von 2,5 EK. Es wurden im Median 3 AD mit einem Durchmesser von 4mm diagnostiziert. 5% der AD waren im Magen, 55% im oberen Dünndarm, 10% im mittleren Dünndarm, 5% im unteren Dünndarm und 25% im Kolon lokalisiert. 13/22 Patienten (60%) hatten eine pathologische Thrombozytenfunktion im PFA-Test (PFA-Koll/Epi.: median 266 sec (Norm: <165) und/oder PFA-Koll/ADP: median 149 sec (Norm: <118)). Thrombozytenzahl (Median 280 G/l), Quick (Median 101%), aPTT (Median 32 s), Thrombinzeit (Median 16 s), Faktor XIII (Median 113%) und Faktor VIII-Koagulationsaktivität (Median 165%) waren bei diesen Patienten normal. Diese hämostaseologische Konstellation weist auf einen funktionellen Defekt des vWF hin. 10/22 Patienten (45%) hatten eine Aortenstenose. Bei 7 Patienten lagen sowohl eine Aortenstenose als auch verlängerte PFA-Verschlusszeiten vor. 3 Patienten waren an einer Niereninsuffizienz erkrankt (2 mit pathol. PFA-Werten). Zusammenfassung: Fast 2/3 aller Patienten mit blutenden AD hatten eine Störung der Thrombozytenfunktion mit Hinweis auf einen funktionellen Defekt des vWF. Als Ursache eines erworbenen von-Willebrand-Syndroms kommt bei der Hälfte der Patienten eine Aortenstenose in Frage.

Keywords: Angiodysplasie, Aortenstenose, Verschlußzeit, erworbenes von-Willebrand-Syndrom, platelet function analyser