Endoskopische Diagnostik und Therapie bei Patienten mit Hereditärer Pankreatitis

Einleitung: Bei Patienten mit Hereditärer Pankreatitis (HP) kommt es meist schon in der Kindheit zu einer fortschreitenden chronischen Pankreatitis. Zusätzlich besteht für die Betroffenen ein erhöhtes Risiko für die Entstehung eines Pankreaskarzinoms. Wir haben in einem Beobachtungszeitraum von 4 Jahren den Stellenwert der diagnostischen und interventionellen ERCP bei Patienten mit HP charakterisiert und insbesondere deren Bedeutung bezüglich der frühzeitigen Diagnose maligner Gangveränderungen im Pankreas untersucht. Methodik: Bei 30 Patienten (19 m., 11 w.) zwischen 11 und 53 Jahren mit HP (R122H-, R122C- und N29I-Mutationen) wurde im Erkrankungsverlauf und Beobachtungszeitraum mindestens eine ERCP-Untersuchung durchgeführt. Bei 12 Patienten wurde endoskopisch interveniert. Ergebnisse: Bezugnehmend auf die Cambridge Klassifikation wurden bei 83% der untersuchten Patienten hochgradige Pankreasgangveränderungen diagnostiziert. Bei 50% der Untersuchten zeigten sich Pankreasgangsteine und bei 16% der betroffenen Patienten zeigten sich Pankreasgangstrikturen, die malignomverdächtig waren. Bei 89% der Patienten, bei denen endoskopische Interventionen durchgeführt wurden (z.B. Papillotomie, ESWL, Steinextraktion oder Stenteinlage) kam es dennoch zu einer Krankheitsprogression. Bei keinem der Patienten, bei denen suspekte Pankreasgangveränderungen diagnostiziert wurden, entwickelte sich im Beobachtungszeitraum ein Pankreaskarzinom oder ließ sich der Malignomverdacht im Resektat bestätigen. Schlussfolgerungen: Die lokalen Komplikationen der hereditären Pankreatitis unterscheiden sich nicht von denen einer chronischen Pankreatitis anderer Genese – ebensowenig wie die erforderlichen endoskopisch-therapeutischen Massnahmen. Endoskopische therapeutische Interventionen halten die Krankheitsprogression bei Patienten mit HP nicht auf. Bei rasch fortschreitenden Pankreasgangveränderungen erscheint die ERCP als Screeningverfahren für die frühzeitige Erkennung maligner Gangveränderungen ungeeignet.