Die idiopathische retroperitoneale Fibrose (Morbus Ormond)

Zusammenfassung

Einleitung: Die idiopathische retroperitoneale Fibrose (RPF) ist eine seltene entzündliche Erkrankung, die zu einer exzessiven Fibrose des Retroperitoneums führt. Im Verlauf der progredienten Fibrosierung kommt es zu einer Kompression der Strukturen des Retroperitoneums, wobei der ableitende Harntrakt durch eine uni- oder bilaterale Ureterobstruktion beteiligt ist. Angesichts der ungeklärten Ätiologie besteht ein Dissens zwischen einer konservativen und operativen Strategie. Kasuistik: Bei einem 60-jährigen Patienten wurde aufgrund linksseitiger Flankenbeschwerden mit bestehender Harntransportstörung und retroperitonealem Tumor eine Computertomographie-gestützte Biopsie entnommen. Histologisch ergab sich die Diagnose einer RPF. Entlastung der Harntransportstörung erfolgte durch Doppel-J-Katheter (DJK). Unter Steroidgabe kam es im weiteren Verlauf zu einer nahezu vollständigen Rückbildung der RPF. Schlussfolgerung: Erste Stufe in der Behandlung der RPF stellt von urologischer Seite die Entlastung von Harntransportstörungen dar. Eine gleichzeitige Steroidtherapie kann eine vollständige Rückbildung der RPF zur Folge haben. Vor jeder operativen Intervention sind deshalb diese Therapieoptionen auszuschöpfen.

Abstract

Introduction: Idiopathic retroperitoneal fibrosis (RPF) represents a rare inflammatory disease, which leads to extensive fibrosis of the retroperitoneal space. In the course of the progressive fibrosis, fibrous tissue compresses the retroperitoneal structures with the development of consecutive ureteral obstruction. Because of the unknown aetiology, no consensus between conservative and surgical treatment exists. Case Report: A 60-year-old patient was admitted to hospital with left-sided flank pain, hydronephrosis, and retroperitoneal tumour. A CT scan-guided biopsy revealed RPF. The hydronephrosis was treated by endoluminal urinary diversion. Under simultaneous administration of steroids, an almost complete regression of the RPF was noted. Conclusions: First goal in the treatment of RPF is urinary diversion to protect the renal function. A simultaneous therapy with steroids can cause a complete regression of the RPF. Surgical intervention is only recommended in refractory cases.

Schlüsselwörter

Retroperitoneale Fibrose - M. Ormond - Ureterobstruktion - Harnstauungsniere - Immunsuppression

Key words

Retroperitoneal fibrosis - Ormond's disease - ureteral obstruction - hydronephrosis - immunosuppression

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