Bronchozentrische Granulomatose[1]

Zusammenfassung

Die bronchozentrische Granulomatose ist als seltene Erkrankung in die Differentialdiagnostik pulmonaler Herdbildungen einzubeziehen. Hierzu werden in der vorliegenden Arbeit zwei Kasuistiken mit einer erst durch offene Lungenbiopsien gesicherten bronchozentrischen Granulomatose dargestellt. Bei einer 78-jährigen Frau bestanden mehrere kleine pulmonale Rundherde mit Aspergillenbesiedlung, während ein 83-jähriger Mann eine große Raumforderung im linken Oberlappen aufwies. Die postoperative Corticosteroidtherapie führte bei beiden Patienten zu einer anhaltenden Remission. Die Kasuistiken unterstreichen, dass die bronchozentrische Granulomatose kein einheitliches Krankheitsbild darstellt, sondern unterschiedliche klinische, radiologische und histologische Varianten aufweist. Die bisherige grobe Einteilung in zwei Formen, die sich durch den Nachweis von Aspergillen und das Vorhandensein eines Asthma bronchiale unterscheiden, wird der Manifestationsvielfalt nicht gerecht. Bislang ist die Ätiologie der bronchozentrischen Granulomatose nicht geklärt. Es bestehen jedoch Hinweise darauf, dass die granulomatöse Entzündung eine uniforme Antwort auf unterschiedlichste Noxen darstellen könnte. Die definitive Diagnosesicherung einer bronchozentrischen Granulomatose gelingt nur über eine Histologie, die in der Regel nur durch eine chirurgische Lungenbiopsie zu gewinnen ist. Die Prognose ist unter Therapie, entweder einer Resektion oder einer alleinigen bzw. ergänzenden Cortikosteroidtherapie, gut.

Abstract

Bronchocentric granulomatosis is a rare disease, which has to be taken into consideration in the differential diagnostic of pulmonary nodules and tumors. Two cases are presented, in which only open lung biopsy made it possible to get the diagnosis of bronchocentric granulomatosis. A 78-year-old woman presented with multiple small pulmonary nodules with aspergillus colonization, whereas an 83-year-old man presented with a large mass in the left upper lobe. Corticosteroid therapy led to sustained remission in both patients. The case reports will underline that bronchocentric granulomatosis is not a uniform clinical entitiy, but has variable clinical and radiological appearances. Its former subdivision into two forms differing by the occurence of asthma with the coexistence of an aspergillus colonization, does not represent the many different manifestations. Until now the etiology of bronchocentric granulomatosis is uncertain. But there are hints, that the granulomatous inflammation might be the uniform response to different causes. The definite diagnosis of bronchocentric granulomatosis can only be made histologically. This mostly requires surgical lung biopsy. With therapy - either surgery or corticosteroid therapy or the combination of both - the prognosis is good.

1 Die Arbeit wurde in Teilen auf dem 45. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie vom 10. bis 13. März 2004 in Frankfurt als Vortrag präsentiert.

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Bisher publizierte Beiträge zu dieser Serie:

• 38 Pulmonale Lymphangioleiomyomatose.  Pneumologie. 2002;  56 309-315
• 39 Alveolarproteinose.  Pneumologie. 2002;  56 448-456
• 40 Idiopathisch eosinophile Pneumonien.  Pneumologie. 2002;  56 621-630
• 41 BOOP.  Pneumologie. 2002;  56 798-806
• 42 Pulmonale Langerhans-Zell-Histiocytosis.  Pneumologie. 2003;  57 159-165
• 43 RB-ILD.  Pneumologie. 2003;  57 278-287
• 44 Die allergische bronchopulmonale Aspergillose.  Pneumologie. 2003;  57 392-399
• 45 Die Amyloidose der Lunge.  Pneumologie. 2004;  58 238-343
• 46 Bronchitis plastica.  Pneumologie. 2004;  58 443-448

1 Die Arbeit wurde in Teilen auf dem 45. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie vom 10. bis 13. März 2004 in Frankfurt als Vortrag präsentiert.