A Clinical Analysis of Prognostic Parameters of Survival in Children with Congenital Diaphragmatic Hernia[1]

Abstract

Background: Congenital diaphragmatic hernia (CDH) still has a high mortality because of accompanying lung hypoplasia and persistent pulmonary hypertension. Although prognostic parameters based on perinatal measurements have been proposed, our ability to accurately predict the surgical results remains insufficient. Methods: We treated 55 infants with CDH from 1981 to 2004. Among them, 46 patients presented respiratory distress within the first 24 hours of life. Results of surgical treatment in the 46 infants were retrospectively correlated with gender, birth weight, gestational age at diagnosis, laterality, cardiac anomalies, diaphragmatic defect area, contents of herniated viscera, and the great vessel diameters measured by echocardiography. Results: Out of 46 CDH neonates, 27 (58.7 %) survived and 19 (41.3 %) died aged 3 to 17 days. Non survivors had a significantly larger diaphragmatic defect and more frequent liver herniation. Out of possible predictive parameters studied, an index of the main pulmonary artery (cross-sectional area/diaphragmatic defect area ratio) most closely correlated with the surgical outcomes. Conclusions: The postoperative prognosis of CDH infants does not depend only on pulmonary hypoplasia, but also on other factors including the magnitude of abdominal visceral herniation. In this series of patients, the most reliable prognostic predictor was a clinical index reflecting the degree of both pulmonary hypoplasia and diaphragmatic maldevelopment.

Résumé

La hernie diaphragmatique congénitale (CDH) a toujours un haut taux de mortalité à cause de l'hypoplasie pulmonaire et de l'hypertension artérielle pulmonaire. Peu des paramètres pronostiques, basés sur des mesures prénatales, ont été proposés, nos possibilités de prévoir de manière précise le résultat chirurgical demeurent insuffisantes. Méthodes: Nous avons traité 55 enfants avec CDH de 1981 à 2004. Parmi eux, 46 ont présenté une détresse respiratoire pendant les 24 premières heures de vie. Les résultats du traitement chirurgical chez les 46 enfants ont été corrélés rétrospectivement avec le sexe, le poids de naissance, l'age gestionnel au diagnostic, le côté, les anomalies cardiaques, la largeur du défect diaphragmatique, les viscères herniés et les mesures de diamètre des gros vaisseaux par échographie. Résultats: Parmi les 46 CDH nouveaux nés, 27 (58,7 %) ont survécu et 19 (41,3 %) sont décédés entre 3 et 7 jours. Les non survivants avaient un defect diaphragmatique plus large et plus souvent une hernie du foie. Parmi les facteurs prédictifs possibles, la surface de la section de l'artère pulmonaire/la surface du défect diaphragmatique peut être corrélée avec le devenir. Conclusion: Le pronostic post opératoire des CDH de l'enfant ne dépend pas uniquement de l'hypoplasie pulmonaire mais aussi d'autres facteurs incluant le volume des viscères herniés. Dans cette série de patients, le pronostic le plus valable était un facteur reflétant à la fois le degré de l'hypoplasie pulmonaire et le défaut de développement diaphragmatique.

Resumen

Antecedentes: La hernia diafragmática congénita (CDH) tiene todavía una alta mortalidad debido a la hipoplasia pulmonar acompañante y a la hipertensión pulmonar persistente. Aunque han sido propuestos parámetros pronósticos basados en medidas perinatales, nuestra capacidad para predecir exactamente los resultados quirúrgicos sigue siendo insuficiente. Método: Tratamos 55 niños con CDH entre 1981 y 2004. Entre ellos 46 presentaban distress respiratorio en las primeras 24 horas de la vida. Los resultados del tratamiento quirúrgico en estos 46 niños se correlacionaron retrospectivamente con el sexo, peso de nacimiento, edad gestacional al diagnóstico, lateralidad, anomalías cardiacas, extensión del defecto diafragmático, contenido de las vísceras herniadas y diámetros de los grandes vasos medidos por ecocardiografía. Resultado: De los 46 neonatos sobrevivieron 27 (58,7 %) y murieron 19 (41,3 %) entre los 3 y los 17 días. Los no sobrevivientes tuvieron un defecto diafragmático significativamente mayor y más frecuentemente herniación del hígado. De los posibles parámetros predictivos estudiados el que se relacionaba más claramente con el resultado fue la relación entre el área seccional de la arteria pulmonar/área del defecto diafragmático. Conclusiones: El pronóstico postoperatorio de los niños con CDH no depende sólo de la hipoplasia pulmonar sino también de otros factores que incluyen la magnitud de la herniación de las vísceras abdominales. En esta serie de pacientes el factor pronóstico más fiable fue un índice clínico que reflejaba el grado tanto de la hipoplasia pulmonar como del mal desarrollo diafragmático.

Zusammenfassung

Zielsetzung: Die angeborenen Zwerchfellhernien haben immer noch eine hohe Mortalität aufgrund der begleitenden Lungenhypoplasie und einer persistierenden pulmonalen Hypertension. Obwohl perinatale Parameter entwickelt wurden, um die Prognose exakt festzulegen, verbleibt doch eine große Unsicherheit, um die chirurgischen Ergebnisse exakt prognostizieren zu können. Methodik: 55 Kinder mit angeborener Zwerchfellhernie wurden zwischen 1981 und 2004 behandelt. 46 zeigten ein Atemnotsyndrom innerhalb der ersten 24 Lebensstunden. Die Ergebnisse der chirurgischen Behandlung bei diesen 46 Kindern wurden retrospektiv mit dem Geschlecht, dem Geburtsgewicht, dem Gestationsalter bei Diagnosestellung, der Lokalisation, begleitenden Herzfehlbildung, der Größe des Zwerchfelldefektes, der Art der in den Thorax verlagerten Eingeweide und dem Durchmesser der großen Gefäße bei der Echokardiographie korreliert. Ergebnisse: Von den 46 Neugeborenen mit Zwerchfellhernie überlebten 27 (58,7 %). 19 (41,3 %) verstarben im Alter von 3 - 17 Tagen. Die nicht Überlebenden wiesen signifikant einen größeren Zwerchfelldefekt auf und zeigten signifikant häufiger eine Verlagerung der Leber in die Thoraxhöhle. Als mögliche Überlebensparameter erwies sich ein Index zwischen dem Querschnitt der Hauptpulmonalarterie und der Größe des Zwerchfelldefektes. Schlussfolgerungen: Die postoperative Prognose der Zwerchfellhernien scheint nicht nur von der Lungenhypoplasie abzuhängen, sondern auch von anderen Faktoren einschließlich dem Ausmaß der abdominellen Herniation von Eingeweiden in den Thorax. In der vorliegenden Serie war jedoch der bedeutendste prognostische Faktor der klinische Index, der einerseits das Ausmaß der pulmonalen Hypoplasie, andererseits die Fehlbildung des Zwerchfells markiert.

Key words

Congenital diaphragmatic hernia - prognosis - parameter - echocardiography

Mots-clés

Hernie diaphragmatique congénitale - pronostic - paramètres - écho-cardiographie

Palabras clave

Hernia diafragmática congénita - pronóstico - parámetros - ecocardiografía

Schlüsselwörter

Angeborene Zwerchfellhernie - Prognose - prognostischer Index

1 This work was supported by grants from the Scientific Research Fund of the Ministry of Education, Science and Culture of Japan (13 557 146).

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1 This work was supported by grants from the Scientific Research Fund of the Ministry of Education, Science and Culture of Japan (13 557 146).