Neuroendokrine Tumoren des Larynx

Zusammenfassung

Hintergrund: Die Lokalisation neuroendokriner Tumoren im Larynx (NETL) ist untypisch und relativ selten, jedoch konnten seit Beginn der 90er-Jahre neuroendokrine Larynxtumoren aufgrund verbesserter immunhistochemischer Methoden vermehrt nachgewiesen werden. Von der „European Neuroendocrine Tumor Group” wurden 2004 umfangreiche Empfehlungen hinsichtlich der Diagnostik und Therapie gegeben, die sich jedoch vor allem auf die deutlich häufigeren gastroenteropankreatischen neuroendokrinen Tumoren beziehen und nicht direkt auf die neuroendokrinen Tumoren des Larynx übertragbar sind. Aus diesem Grund erscheint es wichtig, NETL wissenschaftlich genauer zu untersuchen und neue Fälle zu publizieren.

Methode: Die retrospektive Sichtung aller im Zeitraum von 1994 bis 2004 behandelten Larynxmalignome ergab bei 3 der ca. 1000 Patienten einen neuroendokrinen Tumor. Es erfolgte eine Auswertung hinsichtlich der klinischen Symptomatik, Tumorlokalisation, der immunhistologischen Befunde sowie der klinischen Verläufe.

Ergebnisse: Die Auswertung der Patienten (Inzidenz 0,23 %, Durchschnittsalter 58 J., w : m 1 : 2) ergab bei zwei Patienten ein schlecht differenziertes und bei einem Patienten ein mäßig differenziertes neuroendokrines Karzinom. Nach chirurgischer Therapie und Radiochemotherapie überlebten die 2 Patienten mit einem schlecht differenzierten neuroendokrinen Karzinom 7 und 17 Monate und der Patient mit dem mäßig differenzierten neuroendokrinen Karzinom 30 Monate. Die untersuchten Patienten reihen sich hinsichtlich der untersuchten Parameter in die bisher publizierten Fälle ein.

Schlussfolgerungen: NETL erfordern erweiterte Staginguntersuchungen und eine an die Subtypisierung angepasste spezifische Therapie. Eine Behandlung an spezialisierten Zentren und eine Veröffentlichung von Einzelfällen als Erkenntnisgewinn ist zu empfehlen.

Abstract

Background: The location of neuroendocrine tumors in the larynx (NETL) is atypical and relatively rare. It has become possible to determine increasing numbers of these tumors in recent years owing to improvements in immunohistological methods. Extensive recommendations were made with regard to diagnostics and treatment by the „European Neuroendocrine Tumor Group” in 2004. These recommendations relate mainly to the very much more frequent gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors and cannot be applied directly to NET of the larynx. This is why precise scientific investigations of NETL and publications of new cases are important.

Methods: Retrospective review of all laryngeal malignancies treated from 1994 to 2004 revealed a NETL in three of about 1000 patients. These patients were evaluated with regard to clinical symptoms, tumor locations, immunohistological findings and the clinical courses.

Results: Evaluation of the patients (incidence 0.23 %; average age 58 years; female to male 1 : 2) revealed a poorly differentiated neuroendocrine carcinoma in two patients and a moderately differentiated neuroendocrine carcinoma in one patient. After surgical treatment and radiochemotherapy, the patients with a poorly differentiated carcinoma survived for seven and 17 months respectively and the patient with a moderately differentiated carcinoma survived for 30 months. The patients investigated showed findings consistent with those of previously published cases with regard to the parameters investigated.

Conclusions: NETL require more extensive staging investigations and a specific treatment adapted to the subtyping. Treatment at specialized centers with publication of individual cases is desirable to extend and deepen knowledge.

Schlüsselwörter

Neuroendokrine Tumoren (NET) - Neuroendokrine Tumoren des Larynx (NETL) - Karzinoide - Neuroendokrine Karzinome - Diffuses neuroendokrines System (DNES)

Key words

Neuroendocrine tumors (NET) - neuroendocrine tumors of the larynx (NETL) - carcinoids - neuroendocrine carcinomas - diffuse neuroendocrine system (DNES)

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