Die thorakale Lymphangiomatose – seltene Ursache eines Chylothorax einer jungen Frau post partum und Differenzialdiagnose zur Lymphangioleiomyomatose

Hintergrund: Die Lymphangioleiomyomatose (LAM) als seltene Lungenerkrankung der prämenopausalen Frau hat in den letzten Jahren durch Klärung der Ätiologie und den Nachweis von LAM-Zellen (HMB-45-positiv) zunehmend Bedeutung in der Pneumologie gewonnen. Die klinische Konstellation eines Chylothorax post partum mit mediastinalen Lymphomen lässt den Pneumologen zunächst an die LAM denken. Wir präsentieren den Fall einer jungen Frau, bei der histologisch nicht eine LAM, sondern eine Lymphangiomatose diagnostiziert wurde und schildern den Verlauf über 5 Jahre.

Fallbericht: Bei einer 27-jährige Patientin fiel infolge erheblicher Dyspnoe post partum ein Pleuraerguss rechtsseitig auf. Die Diagnostik ergab einen Chylothorax mit dem CT-radiologischen Nachweis von thorakalen Lymphomen ohne weitere abdominelle Lymphommanifestationen. Die mediastinalen Lymphknoten zeigten histologisch das Bild einer Lymphangiomatose mit einem diffusen Prozess aus glatten Muskelzellen (positiv für Sm-Aktin; negativ für HMB-45; negativ für Progesteron- und Östrogenrezeptoren) und Lymphgefäßen (Gefäßendothelien positiv für CD 34 und Faktor VIII). Die chirurgische Pleurodese rechtsseitig war erfolgreich. In der Folge kam es nach 3 Jahren zu einem Chylothorax linksseitig, der langsam progredient ist. Eine therapeutische Lymphographie war nicht erfolgreich. Die mediastinalen Lymphome sind bisher nicht größenprogredient, das Lungenparenchym ist nicht betroffen.

Diskussion: Über die thorakale Lymphangiomatose als primäre Erkrankung des lymphatischen Systems ist wenig bekannt. Im Gegensatz zur LAM ist sie nicht geschlechtsspezifisch. Sie tritt bevorzugt bei jungen Erwachsenen auf. In unserem Falle war die klinische Konstellation der Patientin zunächst irreführend.