Systemische Sklerodermie und sekundäre pulmonale Hypertonie (PAH) unter Bosentan – von HU zu NT, ein Case Report

Bosentan ist eine akzeptierte Therapie der PAH im Konzept „bridging to transplant“.

Anliegen des Case Report ist es, die unerwartete Effizienz der Bosentan-Therapie bei Progressiver systemischer Sklerodermie und pulmonaler Hypertonie zu illustrieren.

Kasuistik: Die 21 jährige Patientin mit systemischer Sklerodermie mit Lungenfibrose stellte sich 2002 mit zunehmender Leistungsinsuffizienz vor, bereits zur Lungentransplantation gelistet. Die aktuelle Therapie bestand aus Prednisolon (20mg) und Cyclophosphamid (50mg). Der pulmonalarterielle Druck betrug echokardiographisch kalkuliert 52mmHg (syst.). Der pulmonalarterielle Druck stieg bis maximal 95mmHg, der RVOT maß 37mm (N:<30mm) 02/2003. Gleichzeitig kam es immer häufiger zu synkopalen Ereignissen, zum Teil mit Verletzungsfolgen. Daraufhin wurde eine Therapie mit Bosentan eingeleitet. 07/2003 erreichten die Synkopen ihre maximale Frequenz mit beinahe täglichen Ereignissen. Der PAP lag bei ca. 70mmHg. Vor dem Hintergrund der vital bedrohlichen Situation wurde die Entscheidung zur high urgency (HU)-Listung 09/2003 getroffen. Die Patientin lag von diesem Zeitpunkt an stationär in der Charité. Unter Ruhebedingungen und Fortführung der Bosentan-Therapie wurde ein stabiler PAP zwischen 45 und 50mmHg syst. erreicht, der RVOT normalisierte sich. Die Häufigkeit synkopaler Ereignisse nahm dramatisch ab. Die Besserung der objektiven Paramter ging einher mit einer Besserung der Beschwerden. Während der monatelangen Wartezeit konnte kein geeignetes Spenderorgan für die sehr zierliche Patientin gefunden werden. Da eine vitale Bedrohung nicht mehr gesehen wurde, konnte die Patientin ab 05/2004 auf den normalen Listungsstatus zurückgestuft werden. Die objektivierbaren Parameter und die Beschwerden blieben auch nach Entlassung stabil. Seit dem 31,08,04 ist die Patientin NT.

Fazit: Bosentan zeigt im Einzelfall klinische Wirksamkeit über den erwarteten Rahmen hinaus.