Myasthenia gravis als seltene Ursache einer alveolären Hypoventilation mit schwerer obstruktiver Schlafapnoe

Aufnahme einer 71-jährigen Patientin mit zunehmender Ruhedyspnoe und inspiratorischem Stridor. Diagnose einer chronischen Blutungsanämie (Hb 4,5g/dl, Eisen 13ug/dl, Ferritin 12 ug/l) auf dem Boden einer duodenalen Angiodysplasie. Versorgung mittels Argonplasmakoagulation nach Transfusionstherapie.

3 Tage nach Aufnahme unter O₂-Therapie mit einem Flow von 2 l/min Entwicklung eines stuporösen Zustandes bei erhöhtem pCO₂ von 71mm Hg. Einleitung einer nichtinvasiven Beatmung. Darunter Besserung der ventilatorischen Insuffizienz sowie der Vigilanzstörung.

Die weitere Diagnostik ergab ein schweres vorwiegend obstruktives Schlafapnoesyndrom Apnoe-Hypopnoe-Index (AHI) 80/min, durchschnittliche SaO₂ 90%, minimale SaO₂ 48%). Die weitere Exploration ergab eine seit 2 Jahren zunehmende fluktuierende Schluck- und Sprechstörung, Doppelbilder, Kopfbeugeschwäche und Leistungsminderung mit Verlust der Gehfähigkeit sowie Immobilisierung im Rollstuhl.

Unter CPAP und O₂-Therapie mit 3 l/min deutliche Besserung des AHI (6/h), aber durchschnittliche SaO₂ 91%, minimale SaO₂ 73%. Die kontinuierliche nächtliche p-CO₂-Messung ergab unter CPAP pCO₂-Werte von im Mittel 55mm Hg, maximal pCO₂ 64mm Hg. Wegen persistierender ventilatorischer Insuffizienz Wechsel auf BIPAP-Therapie (IPAP 23mmHg, EPAP 6mm Hg, AF 14/min, O₂-Flow 4 l/min). Darunter mittlere basale SaO₂ 94%, mittleres pCO₂ 38mm Hg, maximales pCO₂ 48mm Hg.

Unter Einleitung einer Mestinontherapie Verschwinden von Dyspnoe und Stridor und deutliche Verbesserung von Mobilität und Selbständigkeit.

Zusammenfassung: Im vorliegenden Falle führte eine respiratorische Globalinsuffizienz mit stuporöser Bewusstseinsstörung zur Diagnose einer Myasthenia gravis. Diese seltene Differenzialdiagnose sollte bei unklarer alveolärer Hypoventilation berücksichtigt werden.