Diffuse idiopathische Hyperplasie pulmonaler neuroendokriner Zellen (DIPNECH) in Verbindung mit einem BOOP-artigen Bild

Hintergrund:

Die DIPNECH ist eine seltene, in der WHO-Klassifikation der Lungentumoren von 1999 als präinvasive Läsion aufgeführte Erkrankung, bei der ein Übergang in ein Karzinoid ähnlich wie bei der Adenom-Karzinom-Sequenz aber bislang nicht gesichert ist. Eine hartnäckige, oft seit Jahren bestehende „bronchitische“ Symptomatik ist charakteristisch.

Fallbeschreibung:

Ein 62 jähriger Mann klagte über seit 9 Monaten bestehende, bis zur Dyspnoe führende Hustenattacken, Gewichtsabnahme, Leistungsknick und Fieber. Im Vorfeld war die Diagnose rezidivierende Pneumonie gestellt und mehrfach eine antibiotische Therapie durchgeführt worden. Allerdings hatte nur eine kurzfristige Kortikosteroidtherapie vorübergehend zu einer Besserung geführt. Die körperliche Untersuchung war ohne wegweisenden Befund. Erregerbedingte Erkrankungen, Kollagenosen oder Vaskulitiden wurden ausgeschlossen. Funktionell fand sich eine mittelschwere Restriktion bei leichter Hypoxämie. Vom CT-Verlauf her ergab sich ein zu einer BOOP passendes Bild. BAL und transbronchiale Biopsie zeigten unspezifische Befunde. In der videothorakoskopisch gewonnenen Lungenbiopsie liess sich das Bild einer DIPNECH mit einem tumourlet nachweisen neben Bronchiolitiszeichen und umschriebenen Infiltraten. Eine längerfristig angelegte Behandlung mit Prednisolon in der Anfagsdosis von 50mg führte zu einer raschen und erheblichen Besserung der Symptome, die letzte Verlaufskontrolle nach 7 Monaten ergab unter einer Dosis von 10mg weiterhin einen guten Behandlungserfolg.

Schlussfolgerung:

Der Fall zeigt, dass die bislang selten diagnostizierte DIPNECH mit einem BOOP-ähnlichen Bild vergesellschaftet auftreten kann. Eine systemische Prednisolonbehandlung kann zu einer deutlichen Symptombesserung führen. Es ist derzeit nicht klar, ob eine regelmässige Überwachung der DIPNECH-Patienten auch aus onkologisch-prophylaktischer Sicht sinnvoll ist.