Das pulmonale epitheloide Hämangioendotheliom

Patienten mit Lungenrundherden kommen nicht selten zur Diagnostik in der allgemeinen Pneumologie. Wir berichten über eine sehr seltene Differenzialdiagnose.

Bei einem 60jährigen Mann wurden im Rahmen eines Krankenhausaufenthalts wegen eines entgleisten Diabetes mellitus mehrere Fleckschatten bis 0,9cm in beiden Lungen festgestellt. Zusätzlich zeigte sich ein hypervaskularisierter Rundherd im Lebersegment VII, eine bereits durchgeführte Probehistologie ergab ein benignes Lymphangiom.

Klinisch war der Patient beschwerdefrei, anamnestisch berichtete er über eine Tuberkulose in der Jugend. Laborchemisch waren keine Auffälligkeiten festzustellen, die mikrobiologische Diagnostik ergab keinen Hinweis auf ein entzündliches oder spezifisches Geschehen. Die Bronchoskopie zeigte keinen auffälligen Befund. Mittels VATS wurde aus einem makroskopisch auffälligen Bezirk mit Verkalkung und Induration des Gewebes eine Probe entnommen. Die histologische Untersuchung ergab ein epitheloides Hämangioendotheliom mit positiver Reaktion auf Faktor-VIII- und CD34-Antigen. Das Lymphangiom der Leber ist als unabhängiger Nebenbefund zu werten, die vergleichende mikroskopische Untersuchung zeigte keinen Zusammenhang der Befunde. In der weiteren Diagnostik konnten keine zusätzlichen Manifestationen der Tumorerkrankung festgestellt werden. Feingeweblich zeigten sich Hinweise für eine primäre pulmonale Manifestation, so dass die Diagnose eines primär pulmonalen epitheloiden Hämangioendothelioms gestellt wurde. Das epitheloide Hämangioendotheliom wird als ein „low grade“ Angiosarkom angesehen.

Wegen aktueller Beschwerdefreiheit, in der Literatur beschriebener großer Bandbreite der Spontanverläufe und fehlender kurativer Therapieoption wurde dem Patienten aktuell die Verlaufsbeobachtung empfohlen.